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Inicio Neurología Síndrome opsoclonus mioclonus de evolución benigna y cáncer de próstata
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Vol. 35. Núm. 1.
Páginas 64-65 (enero - febrero 2020)
Vol. 35. Núm. 1.
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Síndrome opsoclonus mioclonus de evolución benigna y cáncer de próstata
Benign opsoclonus myoclonus syndrome and prostate cancer
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R. Cuenca Hernández
Autor para correspondencia
rcuencah@gmail.com

Autor para correspondencia.
, A. Esquivel Lopez, R. Gordo Mañas, D. Hípola González
Servicio de Neurología, Hospital Infanta Leonor, Madrid, España
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Sr. Editor:

Los síndromes paraneoplásicos (SPN) son síndromes clínicos cuya presencia se asocia a la existencia de un cáncer, pudiendo coincidir temporalmente o bien preceder a veces en años al diagnóstico del mismo. Las neoplasias que más frecuentemente presentan SPN son el cáncer de pulmón de células pequeñas y los tumores ginecológicos, siendo mucho más rara su asociación con los tumores urológicos. Dentro de estos últimos, la mayoría se presentan con el cáncer renal, siendo extremadamente rara su coexistencia con el de próstata1. Se han encontrado muy pocas descripciones de síndrome opsoclonus mioconus (SOM) y cáncer de próstata, siendo todos ellos de mal pronóstico. Presentamos un caso de un SOM de aparición sincrónica con un adenocarcinoma de próstata con metástasis óseas, donde la evolución del SPN ha sido benigna.

Caso clínico: Varón de 69 años, hipertenso, diabético, fumador de 3 puros al día, en estudio por elevación de PSA de 14UI. Acude a urgencias por imposibilidad para caminar. Comenzó con una ligera inestabilidad de curso rápidamente progresivo hasta ataxia severa. Exploración: sacadas rápidas conjugadas e involuntarias con ambos ojos exclusivamente en el plano horizontal compatible con flutter ocular. Mioclonías generalizadas distribuidas de forma arrítmica y asíncrona en extremidades, tronco y abdomen. Sedestación y marcha atáxicas. Se realiza: hemograma, bioquímica, serologías y perfil inmunológico normales. Marcadores tumorales, anticuerpos onconeuronales y contra antígenos de superficie: anti-Hu, Yo, Ri, Zic, CRMP5, Ma, Tr negativos. TAC toraco-abdomino-pélvico normal. Biopsia de próstata: adenocarcinoma microacinar. Gammagrafía ósea: lesiones osteoblásticas en hemipelvis izquierda. PET-TAC: descarta otra neoplasia subyacente. Se trató con esteroides a dosis altas y con bloqueo hormonal. Resolución completa del cuadro al año del comienzo.

Siguiendo a Graus et al.2 el SOM forma parte de los SPN clásicos y su asociación con un tumor lo clasificarían como un SPN definido sin necesidad de la positividad de ningún anticuerpo onconeuronal, como el caso del paciente que presentamos. Storstein et al.3 describen la serie más larga de 37 pacientes con SPN asociados al cáncer de próstata, observando como los 3 más frecuentes son la degeneración cerebelosa paraneoplásica, la encefalomielitis/encefalitis límbica y la neuronopatía sensitiva subaguda. Solo hemos encontrado 4 casos de SOM asociados a cáncer de próstata. En 3 de ellos, la alteración de la motilidad ocular consistía en oscilaciones sacádicas exclusivamente en el plano horizontal como nuestro paciente. Dos de ellos reportados por Baloh et al.4 desarrollan (tras el diagnóstico de cáncer de próstata), una alteración en la motilidad ocular, de la marcha y espasmos musculares. En la necropsia de ambos se detecta un infiltrado perivascular de células inflamatorias crónicas en la sustancia reticular paramediana pontina. El descubrimiento de los nuevos anticuerpos contra antígenos de superficie de membrana5 y su asociación al SOM, en concreto el anti-Gly (glicina), neurotransmisor de estas neuronas omnipausa de la sustancia reticular, junto con el hallazgo de esta molécula en células tumorales del oat cel, permite mantener abiertas varias hipótesis etiopatogénicas5 que relacionarían ambos procesos. El tercer caso descrito1 es un varón con cáncer de próstata que presenta un síndrome de tronco donde la alteración de la motilidad ocular también es en el plano horizontal en el que detectaron anticuerpos contra un antígeno intraneuronal que no pudo ser identificado. El cuarto paciente lo reporta Nasri et at.6 como un varón con cáncer de próstata metastásico que desarrolla 18 meses más tarde un SOM con anticuerpos onconeuronales (anti-Hu y anti-Yo) coincidente con una masa pulmonar compatible anatomopatológicamente con un oat cell. El paciente que presentamos nos planteó la duda sobre una segunda neoplasia responsable de su proceso neurológico, siendo descartado tras el estudio de extensión y medicina nuclear.

La mejoría de los síntomas tras un año de seguimiento en nuestro paciente, también lo clasifica como SPN definido2.

Como conclusión, presentamos un SPN clásico, asociado a un tumor de incidencia y prevalencia alta como es el cáncer de próstata, pero cuya asociación es extremadamente rara y en el que la evolución tan favorable nos puede ayudar a plantear de forma más optimista el diagnóstico y pronóstico de estos pacientes.

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Paraneoplastic opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome revealing dual malignancy.
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10.1016/j.nrl.2023.02.003
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