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Vol. 32. Núm. 1.
Páginas 62-63 (Enero - Febrero 2017)
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DOI: 10.1016/j.nrl.2015.03.008
Open Access
Queratitis neurotrófica secundaria a malformación cerebral
Neurotrophic keratitis secondary to cerebral malformation
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A. Pérez Villenaa,
Autor para correspondencia
ana.perez.villena@gmail.com

Autor para correspondencia.
, E. Dorronzoro Ramírezb, B. González Garcíac, J. Jiménez Martíneza
a Servicio de Pediatría, Hospital Sanitas La Moraleja, Madrid, España
b Servicio de Oftalmología, Hospital Sanitas La Moraleja, Madrid, España
c Servicio de Radiología, Hospital Sanitas La Moraleja, Madrid. España
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Sr. Editor:

La queratitis neurotrófica es una enfermedad degenerativa de la córnea, secundaria a trastornos del nervio trigémino. La prevalencia se estima en menos de 5/10.000. Cualquier noxa que afecta al nervio trigémino en su paso, desde el núcleo hasta sus ramas puede producir la enfermedad. Presentamos el caso de una niña de 7 años de edad, que había sido diagnosticada de queratitis crónica del ojo derecho de un año y medio de evolución. Recibió tratamiento local con lubricantes oculares sin ninguna mejoría. Se había realizado una resonancia magnética craneal en otro centro, siendo el resultado normal. En oftalmología de nuestro centro se objetiva anestesia total corneal, además refiere molestias cuando se peina el lado derecho de la cara, así como aumento de la sudoración. Como antecedentes personales, fue adoptada desde China a los 10 meses de edad. Está escolarizada en su curso. En la exploración física de los pares craneales eran normales excepto leve asimetría de las arrugas faciales derechas. La paciente refiere sensación táctil superficial diferente entre una hemicara y la contralateral; la sensibilidad en el resto del cuerpo era normal. Los estudios virológicos y bacterianos fueron negativos. Se solicitó un estudio de resonancia magnética craneal con cortes centrados en fosa posterior, detectándose una hipoplasia del nervio trigémino derecho e ipsilateral del cavum de Meckel (fig. 1).

Figura 1.

Imagen axial consecutiva centrada en la fosa posterior, que muestran la asimetría en el tamaño de la porción intracisternal del par craneal V y la cueva de Meckel, en el lado derecho.

(0,09MB).

La queratitis neurotrófica es una enfermedad degenerativa de la córnea debido a alteraciones del nervio trigémino. La lesión que se produce es variable, desde queratopatía superficial punteada, a lesiones ulcerosas o defectos epiteliales persistentes que pueden conducir a la fusión del estroma e incluso perforación corneal1,2. Cualquier noxa que afecta al nervio trigémino puede producir la enfermedad. Las causas más comunes son las infecciones por virus del herpes simple, lesiones intracraneales y cirugías que dañan el nervio. Otras causas incluyen quemaduras, heridas, distrofia corneal, uso crónico de medicamentos tópicos anestésicos o cirugía del segmento anterior. Las enfermedades sistémicas también pueden conducir a alteraciones en la sensibilidad de la córnea (esclerosis múltiple, lepra,…), disautonomía familiar, síndrome de Gorlin-Goldenhar, síndrome de Moëbius, síndrome de hipoestesia corneal familiar o insensibilidad al dolor con anhidrosis1,3.

La exploración física puede orientar a la ubicación de la lesión. La presencia de lagoftalmos sugiere compromiso del VI par craneal, y la presencia de ptosis palpebral del II par craneal. Si no hay una causa clara, se debería solicitar una resonancia magnética nuclear centrada en fosa posterior para detectar malformaciones del tronco cerebral2-4.

No existe un tratamiento específico para esta enfermedad. El tratamiento se basa en evitar el trauma corneal y mejorar su calidad y trasparencia. Se utilizan diferentes tratamientos en función de la evolución de la lesión: terapia antibiótica tópica, suero autólogo, gotas con timosina beta-4, tratamiento tópico con la sustancia P, uso de factores de crecimiento nervios,…. El tratamiento quirúrgico se limita a los casos graves. El trasplante de membrana amniótica parece mejorar la epitelización y reduce la inflamación5-9. En conclusión, la queratitis neurotrófica es una enfermedad rara, sin tratamiento específico. Las causas anatómicas son muy extrañas, pero es necesario descartar malformaciones cerebrales con estudios de imagen específicos de tronco.

Financiación

Los autores declaran no haber recibido ningún tipo de financiación.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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