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Vol. 35. Núm. 1.
Páginas 58 (enero - febrero 2020)
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Leucoencefalopatía multifocal progresiva en un paciente inmunocompetente
Progressive multifocal leukoencephalopathy in an immunocompetent patient
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J. Berciano
Servicio de Neurología, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla (IDIVAL), Universidad de Cantabria, Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Neurodegenerativas (CIBERNED), Santander, Cantabria, España
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He leído con interés el trabajo de Muiño et al. en el que se describe el caso de un paciente de 72 años que experimentó una leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) sin ningún trastorno inmunitario subyacente1. Los autores recogen 7 casos de LMP en sujetos inmunocompetentes. Quisiera referirme a otro caso reportado por nosotros2. Se trataba de una mujer de 45 años, cuyo cuadro clínico se inició en marzo de 2000 con debilidad y entumecimiento de la mano derecha. La exploración inicial, 2 meses más tarde, puso de manifiesto temblor postural, rigidez e hiperreflexia del miembro superior derecho. En los meses siguientes este déficit motor progresó agregándose sacudidas mioclónicas. En septiembre del 2000 se observó una hemiparesia derecha con mioclonías continuas, que afectaban sobre todo a los músculos flexo-extensores de los dedos de la mano derecha. A partir de octubre del 2000 sumó idéntica semiología en las extremidades contralaterales. En la fase final la paciente adoptó una postura en decorticación bilateral, si bien se mantuvo lúcida hasta su muerte en junio del 2001. No hubo respuesta a fármacos antiepilépticos. Los estudios analíticos, incluyendo perfil inmunológico, marcadores tumorales y serologías, fueron normales o negativos. En los registros EEG y EMG consecutivos se detectaron los signos característicos de la epilepsia parcial continua (EPC) y un progresivo enlentecimiento del ritmo de fondo. El estudio de resonancia magnética (RM) craneal inicial (mayo del 2000), particularmente en secuencias FLAIR, demostró una hiperintensidad de las fibras en U de la corteza precentral izquierda. En controles de RM consecutivos se constató una progresión de esta lesión y la aparición de parecidas alteraciones contralaterales. Una biopsia cerebral estereotáctica no fue diagnóstica. La autopsia general reveló que la causa de la muerte fue una bronconeumonía y una hemorragia digestiva masiva, pero sin evidencia de neoplasia. En el cerebro se observaron las lesiones microscópicas características de la LMP con desmielinización predominante de las áreas motoras y parietales, y de los tractos córtico-espinales. El córtex cerebral, ganglios de la base, tronco cerebral y cerebelo estaban indemnes. En función de estos hallazgos propusimos que un «síndrome de aislamiento» de la corteza motora pudiera ser el causante de la EPC.

El título de nuestro trabajo pretendió hacer énfasis en aspectos semiológicos, esto es, sin aludir al estado de la inmunidad; además, en las palabras clave no se incluyó «immunocompetence». Esto justifica que en una búsqueda bibliográfica en PubMed, combinando «Progressive multifocal leukoencephalopthy and immunocompetence», el trabajo no aparezca. Sea como fuere, coincido con los autores en su apreciación de que la LMP en el individuo inmunocompetente es excepcional.

Bibliografía
[1]
E. Muiño, M.A. Rubio, I. Navalpotro, E. Munteis.
Leucoencefalopatía multifocal progresiva en un paciente inmunocompetente.
Neurologia, 52 (2017), pp. 337-339
[2]
J. Berciano, C. Leno, J. Figols, A. García, J.M. Polo, M.T. Berciano, et al.
Epilepsia partialis continua in progressive multifocal leukoencephalopathy: A motor cortex isolation syndrome.
Mov Disord, 18 (2003), pp. 1559-1564
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