Regístrese
Buscar en
Neurología
Toda la web
Inicio Neurología Enfermedad celíaca y neuromielitis óptica: una rara pero posible relación
Información de la revista
Vol. 34. Núm. 8.
Páginas 547-549 (Octubre 2019)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Vol. 34. Núm. 8.
Páginas 547-549 (Octubre 2019)
Carta al Editor
DOI: 10.1016/j.nrl.2017.01.011
Open Access
Enfermedad celíaca y neuromielitis óptica: una rara pero posible relación
Celiac disease and neuromyelitis optica: A rare but possible association
Visitas
767
A. Díaz Díaz
Autor para correspondencia
abel.diaz88@gmail.com

Autor para correspondencia.
, M. Hervás García, A. Muñoz García, F. Romero Santana, G. Pinar Sedeño, J.R. García Rodríguez
Servicio de Neurología, Hospital Insular Universitario de Gran Canaria, Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil (CHUIMI), Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas, España
Este artículo ha recibido
767
Visitas

Under a Creative Commons license
Información del artículo
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (1)
Texto completo
Sr. Editor:

La enfermedad celíaca (EC) es una enteropatía de origen autoinmune desencadenada por la ingestión de alimentos que contienen gluten en individuos predispuestos. Esta entidad no se limita al sistema digestivo, sino que presenta un amplio espectro clínico que incluye variadas manifestaciones neurológicas1. La neuromielitis óptica (NMO) es una enfermedad desmielinizante, autoinmune e inflamatoria crónica del sistema nervioso central caracterizada por afectar severamente la médula espinal y los nervios ópticos de forma monofásica o en brotes y remisiones, siendo una causa de discapacidad en jóvenes y adultos2. La relación entre estas 2 entidades ha sido escasamente documentada, motivo por el cual describimos este caso.

Niño de 9 años con antecedentes familiares de madre y tía materna con enfermedad celíaca y antecedentes personales de sufrimiento fetal, meningitis en período de lactancia, hipoacusia neurosensorial severa diagnosticada a los 4 años que precisó implantes cocleares, retraso mental leve y EC, con diagnóstico a los 5 años, con anticuerpos IgA anti-transglutaminasa e IgA e IgG anti-gliadina elevados, expresión de HLA DQ2 y biopsia duodenal compatible. Ingresa por cuadro subagudo de 4 semanas de evolución de dolor en miembros inferiores y trastorno de la marcha con caídas. A la exploración se objetiva paciente alerta y orientado, retraso madurativo con lenguaje escaso y dislalias, impresionando de déficit visual e hipoacusia neurosensorial. Debilidad de los 4 miembros de predominio distal con hiporreflexia generalizada y RCP extensor bilateral sin claras alteraciones sensitivas, aunque con dificultades para la exploración. Romberg positivo y marcha con dificultad para caminar de puntillas y talones. Se realizó RMN de cráneo que fue poco valorable por implantes cocleares, pero sin alteraciones significativas y RMN de columna que mostró aumento de intensidad de señal de cordón medular desde C1 hasta D2 de forma parcheada sin captación de contraste (fig. 1). Se amplió el estudio con determinación de lactato, amonio, aminoácidos y ácidos orgánicos en sangre y orina, ácidos grasos de cadena muy larga, ácido fitánico, guanidinoacético y pristánico, autoinmunidad, serología viral, alfa-fetoproteína, enolasa neuronal específica, gonadotrofina coriónica, creatina, vitamina B12, B6, ácido fólico, TSH e inmunoglobulinas sin alteraciones. LCR: 8 células, proteínas 68mg/dl, glucosa 60mg/dl, BOC débilmente positivas. Electromiograma: signos de polineuropatía sensitivo motora desmielinizante. PEV: neuropatía óptica retrobulbar bilateral. Se completó el estudio con anticuerpos anti-NMO y anti-MOG que resultaron negativos. Fue tratado inicialmente con inmunoglobulinas a dosis de 0,4g/kg/día sin respuesta y posteriormente con metilprednisolona 1g/día/5 días, con evolución favorable. Se interrogó a la madre del paciente que admitió no seguir dieta estricta sin gluten por lo que ante la ausencia de otra etiología se atribuyó la clínica de NMO a las consecuencias de la EC. El paciente fue dado de alta con tratamiento corticoideo en pauta descendente y dieta estricta sin gluten. En los meses posteriores presentó en 2 ocasiones empeoramiento de la clínica previa siempre en contexto febril, siendo tratado con corticoides aunque sin evidencia radiológica de nuevas lesiones y con excelente evolución tras la resolución del cuadro infeccioso.

Figura 1.

RMN de columna cervical y dorsal. A) T2 sagital que muestra lesiones hiperintensas que abarcan las regiones C1-C4 y T2-T4. B) Imagen de referencia para cortes axiales. C) T2 axial (corte 21) que muestra lesión hiperintensa de predominio en regiones posterolaterales del cordón medular. D) T2 axial (corte 11) que muestra lesión hiperintensa centromedular.

(0,28MB).

La presencia de complicaciones neurológicas de la EC, conocidas en su conjunto como neurogluten se ha estimado en torno a un 10-22% de casos3,4. Entre las manifestaciones descritas se incluyen ataxia, epilepsia, miopatía, migraña, deterioro cognitivo y como en nuestro paciente, neuropatía periférica axonal o desmielinizante, sordera neurosensorial y enfermedades desmielinizantes1,5–7.

La asociación entre la NMO y la EC se ha descrito en la literatura de forma excepcional8–13. Dado que la EC es relativamente común, sería difícil probar la causalidad de un síndrome neurológico relativamente raro. Sin embargo, la excelente respuesta a metilprednisolona y a la introducción de una estricta dieta sin gluten sugieren un proceso inflamatorio donde el gluten juega un papel fundamental. En este sentido se ha propuesto como fenómeno fisiopatológico un mecanismo autoinmune ejecutado por anticuerpos circulantes anti-neuronales de clase IgG dirigidos contra antígenos tanto del sistema nervioso central como entérico3,14.

Este caso pone de manifiesto la importancia de conocer la posible asociación entre la EC y la NMO, puesto que una dieta estricta sin gluten puede influir positivamente en ambas enfermedades.

Bibliografía
[1]
C. Hernández-Lahoz, G. Mauri-Capdevila, J. Vega-Villar, L. Rodrigo.
Neurogluten: patología neurológica por intolerancia al gluten.
Rev Neurol, 53 (2011), pp. 287-300
[2]
E. Carnero-Contentti, F. Leguizamón, P.E. Colla-Machado, R. Alonso.
Neuromielitis óptica: actualización clínica y terapéutica.
Neurol Arg, 5 (2013), pp. 259-269
[3]
G. Caio, R. de Giorgio, A. Venturi, F. Giancola, R. Latorre, E. Boschettin, et al.
Clinical and immunological relevance of anti-neuronal antibodies in celiac disease with neurological manifestations.
Gastroenterol Hepatol Bed Bench, 8 (2015), pp. 146-152
[4]
C. Briani, G. Zara, A. Alaedini, F. Grassivaro, S. Ruggero, E. Toffanin, et al.
Neurological complications of celiac disease and autoinmun mechanisms: A prospective study.
J Neuroimmunol, 195 (2008), pp. 171-175
[5]
N. Zelnik, A. Pacht, R. Obeid, A. Lerner.
Range of neurologic disorders in patients with celiac disease.
Pediatrics, 113 (2004), pp. 1672-1676
[6]
F. Solmaz, F. Unal, T. Apuhan.
Celiac disease and sensorineural hearing loss in children.
Acta Otolaryngol, 132 (2012), pp. 146-151
[7]
S.P. Thawani, T.H. Brannagan 3rd, B. Lebwohl, P.H. Green, J.F. Ludvigsson.
Risk of neuropathy among 28 232 patients with biopsy-verified celiac disease.
JAMA Neurol, 72 (2015), pp. 806-811
[8]
S. Jacob, M. Zarei, A. Kenton, H. Allroggen.
Gluten sensitivity and neuromyelitis optica: Two case reports.
J Neurol Neurosurg Psychiatry, 76 (2005), pp. 1028-1030
[9]
S. Jarius, S. Jacob, P. Waters, A. Jacob, E. Littleton, A. Vincent.
Neuromyelitis optica in patients with gluten sensitivity associated with antibodies to aquaporin-4.
J Neurol Neurosurg Psychiatry, 79 (2008), pp. 1084
[10]
R. Bergamaschi, S. Jarius, M. Robotti, B. Pichiecchio, B. Wildemann, G. Meola.
Two cases of benign neuromyelitis optica in patients with celiac disease.
J Neurol, 256 (2009), pp. 2097-2099
[11]
I. Meyts, K. Jansen, M. Renard, X. Bossuyt, F. Roelens, L. Regal, et al.
Neuromyelitis optica-IgG (+) optic neuritis associated with celiac disease and dysgammaglobulinemia: A role for tacrolimus?.
Eur J Paediatr Neurol, 15 (2011), pp. 265-267
[12]
P.H. McNamara, L. Costelloe, Y. Langan, J. Redmond.
Aquaporin-4 seropositivity in a patient with coeliac disease but normal neurological examination and imaging.
J Neurol, 258 (2011), pp. 702-703
[13]
M. Matijaca, S. Pavelin, D.M. Kaliterna, L. Bojic, A. Matijaca.
Pathogenic role of acuaporin antibodies in the development of neuromyelitis optica in a woman with celiac disease.
Isr Med Assoc J, 13 (2011), pp. 182-184
[14]
U. Volta, R. de Giorgio, N. Petrolini, V. Stanghellini, G. Barbara, A. Granito, et al.
Clinical findings and anti-neuronal antibodies in coeliac disease with neurological disorders.
Scand J Gastroenterol, 37 (2002), pp. 1276-1281
Copyright © 2017. Sociedad Española de Neurología
Opciones de artículo
Herramientas
es en pt

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

Você é um profissional de saúde habilitado a prescrever ou dispensar medicamentos

es en pt
Política de cookies Cookies policy Política de cookies
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí. To improve our services and products, we use "cookies" (own or third parties authorized) to show advertising related to client preferences through the analyses of navigation customer behavior. Continuing navigation will be considered as acceptance of this use. You can change the settings or obtain more information by clicking here. Utilizamos cookies próprios e de terceiros para melhorar nossos serviços e mostrar publicidade relacionada às suas preferências, analisando seus hábitos de navegação. Se continuar a navegar, consideramos que aceita o seu uso. Você pode alterar a configuração ou obter mais informações aqui.