Actualmente se considera al cerebelo como un modulador de diferentes procesos cognitivos, entre ellos el lenguaje1. Se han publicado casos de disartria grave, agramatismo o mutismo secundarios a lesiones cerebelosas agudas. La afasia secundaria a lesiones cerebelosas se ha denominado diasquisis cruzada cerebelo-cerebral, puesto que se atribuye a la influencia ejercida por el cerebelo derecho sobre las áreas corticales prefrontales contralaterales a través de las vías cerebelo-ponto-tálamo-corticales2–4. Sin embargo, son escasas las referencias de trastornos del lenguaje debidos a lesiones del hemisferio cerebeloso izquierdo5.
En este trabajo presentamos un paciente que sufrió una afasia aguda tras sufrir un infarto cerebeloso izquierdo, y que meses después desarrolló un deterioro cognitivo. Este caso sugiere que ambos hemisferios cerebelosos, y no sólo el derecho, pueden influir en la regulación del lenguaje y otras funciones superiores.
Se trata de un varón diestro de 83 años, sin antecedentes patológicos de interés ni deterioro cognitivo previo. Ingresó por presentar un cuadro clínico de una semana de evolución consistente en dificultad para expresarse, desorientación y nerviosismo. El inicio de los síntomas había sido brusco y asoció cefalea hemicraneal izquierda. La exploración sistémica fue anodina, estando afebril y normotenso. Mantenía buen nivel de conciencia. Destacaba un lenguaje lento y poco fluido, con frecuentes fallos de nominación. Comprendía órdenes sencillas, aunque se intoxicaba ante varias secuencias. También tenía marcada dificultad para leer y escribir. No presentaba otra focalidad neurológica excepto una mínima lateralización hacia la izquierda al deambular. El diagnóstico clínico al ingreso fue de ictus isquémico en el territorio de la arteria cerebral media izquierda (PACI). Sin embargo la TAC cerebral realizada en Urgencias mostró una hipodensidad cerebelosa izquierda sin efecto masa compatible con isquemia reciente, por lo que se hipotetizó la presencia de varias isquemias simultáneas en diferentes territorios, de posible origen embólico. Los análisis de sangre, ECG y Rx de tórax fueron normales. La RM cerebral (fig. 1) confirmó la existencia de una isquemia aguda en el hemisferio cerebeloso izquierdo, pero no encontró otras áreas hiperintensas en el estudio de difusión ni lesiones antiguas en ambos hemisferios. El paciente fue antiagregado con AAS y remitido a su domicilio.
Tras el alta persistió el trastorno del lenguaje, añadiéndose un deterioro cognitivo progresivo en forma de mayor desorientación, apatía, carácter rígido y obsesivo, agresividad e hipersomnia diurna. El paciente requería ayuda para tareas como el vestido o el aseo personal. Una nueva RM cerebral descartó la presencia de nuevas lesiones o de hidrocefalia secundaria a compresión del IV ventrículo. En la valoración efectuada a los dos meses persistía un habla poco fluente con anomia y agramatismo. Había mejorado tanto la lectura como la escritura y la comprensión verbal y escrita estaba prácticamente recuperada. El paciente seguía desorientado en tiempo y espacio, aunque su memoria a corto plazo permanecía intacta. En la consulta se mostraba colaborador con el médico pero irritable ante los comentarios de su familia. La puntuación en el Minimental fue 22/30.
Se solicitó una PET cerebral (fig. 2) que mostró un hipometabolismo a nivel cerebeloso izquierdo y cortical bilateral de predominio temporo-parietal. El paciente fue tratado con neurolépticos, mejorando de los trastornos de conducta aunque ha persistido el deterioro cognitivo.
Schmahmann y Sherman publicaron en 1998 lo que denominaron “síndrome cerebeloso cognitivo-afectivo” en un grupo de pacientes con lesiones cerebelosas de distinta naturaleza6. Este trastorno incluye deterioro de funciones ejecutivas, desorganización visuoespacial, cambios de personalidad y trastorno del lenguaje (disprosodia, agramatismo y anomia). La hipótesis para explicar estas alteraciones es la desactivación del área prefrontal del hemisferio izquierdo secundaria a la pérdida de los impulsos excitatorios procedentes de las vías cerebelo-ponto-tálamo-corticales.
Trabajos previos ya sugerían una relación del cerebelo con funciones corticales. Primero se había descrito el fenómeno de diasquisis cerebelosa cruzada como una depresión metabólica del cerebelo contralateral a una lesión cortical7. En años posteriores se observó el fenómeno contrario, es decir, disfunción cortical izquierda secundaria a lesiones cerebelosas contralaterales2–4. Algunos de estos trabajos se basaban en técnicas de neuroimagen funcional (SPECT o PET) y mostraban una hipoperfusión cortical en el hemisferio izquierdo3,8. Todo ello llevó a estos autores a sugerir una lateralización de las funciones cerebelosas para regular varios procesos cognitivos, donde el hemisferio cerebeloso derecho tendría gran influencia sobre el lenguaje.
Aunque el concepto de afasia cruzada está bien documentado, hasta la fecha pocos estudios han demostrado la presencia de problemas del lenguaje asociados a lesiones cerebelosas izquierdas. Murdoch y Whelan5 compararon la puntuación alcanzada en diferentes baterías lingüísticas de un grupo de pacientes que habían sufrido un ictus cerebeloso izquierdo con un grupo control, encontrando déficits significativos. En función de sus hallazgos, estos autores defienden la idea de que el hemisferio cerebeloso izquierdo también actúa en la regulación del lenguaje como consecuencia de una diasquisis cortical ipsilateral, dato de cuya existencia ya se había hablado con anterioridad9,10. Sin embargo, en el artículo de Murdoch y Whelan ninguno de los pacientes fue estudiado en fase aguda ni se menciona que la manifestación principal del ictus fuese el trastorno del lenguaje.
Pensamos que precisamente este es el interés de nuestro caso, puesto que se trata de un infarto cerebeloso izquierdo que únicamente se manifestó como un trastorno del lenguaje. Además el paciente desarrolló tras el ictus síntomas compatibles con el síndrome cerebeloso cognitivo-afectivo descrito por Schmahmann y Sherman6. La aparición de un deterioro cognitivo de forma más o menos brusca tras un evento vascular no descarta de ninguna manera la presencia de un deterioro previo latente que podría no haberse manifestado hasta ese momento. La evidencia de una PET con una hipoperfusión bilateral temporo-parietal apoya esta hipótesis, por lo que es probable que existiera un deterioro no diagnosticado anterior al ictus, y que el infarto cerebeloso desempeñó un papel precipitante en su desarrollo.
Al Dr. Miranda Gozalvo, radiólogo, y a los Dres. Martínez Carsí y López Aznar, especialistas en medicina nuclear, por su colaboración y ayuda en la obtención de las imágenes del caso clínico.
