347/1425 - FENÓMENO DE PATERGIA COMO CLAVE DIAGNÓSTICA
aMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Osuna. Sevilla. bMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Estepa. Sevilla. cMédico Residente de 1er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Osuna. Sevilla.
Descripción del caso: Mujer de 35 años con rinitis alérgica y una uveítis posterior hace 1 año como únicos antecedentes personales. Consulta por aparición de lesiones en mucosa oral de aparición en las últimas 24 horas. Refiere que es la cuarta vez que le ocurre en el último año. No refiere fiebre, clínica catarral ni digestiva. Dada la clínica que presenta el paciente y sus antecedentes personales, se realiza test cutáneo con fenómeno de patergia positivo, diagnosticándose así de enfermedad de Behçet. El paciente se deriva al servicio de reumatología donde se detecta positividad para HLA-B51. Durante su seguimiento presenta nuevo episodio de uveítis posterior que, en conjunto con oftalmología, se decide inicio de tratamiento con glucocorticoides a dosis altas y azatioprina, con buena evolución clínica.
Exploración y pruebas complementarias: Aftas herpetiformes. Se aprecian lesiones papulovesiculares en cara interna de labio inferior, de pequeño tamaño, agrupadas, con bordes eritematosos. Además, se evidencian lesiones papulopustulosas aceniformes en mejillas y región frontal.
Orientación diagnóstica: Enfermedad de Behçet.
Diagnóstico diferencial: Herpes labial, ulceración aftosa recurrente crónica. Foliculitis, acné vulgar, sarcoidosis.
Comentario final: La enfermedad de Behçet es una enfermedad multisistémica crónica con afectación inflamatoria vascular en diversas localizaciones. La etiología es aún desconocida, aunque se conoce una predisposición genética en relación a genes HLA (HLA B51/B5). Los criterios diagnósticos actuales han sido establecidos por el Grupo Internacional para la revisión de los criterios internacionales de la enfermedad de Behçet (ICBD). El tratamiento es sintomático. Las prioridades son las complicaciones gastrointestinales, las del sistema nervioso central y las de los grandes vasos que con frecuencia requieren dosis elevadas de corticoides e inmunosupresores y en ocasiones intervenciones quirúrgicas. Comienzo temprano y sexo masculino son factores de riesgo de complicaciones oculares severas.
Bibliografía
- Piñero MJ, Vela L, Iglesias R. Síndrome de Behçet. Guías clínicas Fisterra, 2017.
- Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, et al, eds. Harrison Principios de Medicina Interna, 18ª ed. México: McGraw-Hill; 2012.
Palabras clave: Enfermedad de Behçet. Aftas herpetiformes. Fenómeno de patergia.
