Descripción del caso: Motivo de consulta: fiebre. Historia clínica: antecedentes personales: Parto eutócico, peso al nacer 3.640 g, peso actual 16 kg, malas condiciones higiénico-sanitarias y correctamente inmunizada. Anamnesis: niña de 43 meses que acude por fiebre de 39 ^oC y tumefacción progresiva consistente en adenopatías submandibular izquierda y laterocervical de 14 días de evolución. Ha realizado diversas consultas por el mismo motivo. En tratamiento con paracetamol y amoxicilina 100 mg/clavulánico 12,50 mg.

Exploración y pruebas complementarias: Buen estado general. Bien hidratada y perfundida. No exantemas ni petequias. No signos meníngeos. Orofaringe: Hiperémica con hipertrofia amigdalar izquierda con exudado pultáceo sin desplazamiento de úvula. Adenopatías laterocervicales bilaterales. Hemograma, bioquímica y sistemático de orina: normales salvo PCR 162,01 mg/L. Ecografía parótida: adenopatías aumentadas de tamaño laterocervicales bilaterales. Exudado faríngeo: Flora habitual. Radiografía PA tórax: normal. Inmunología, hormonas y proteinograma: normales. Serología: Ac. IgG anti-EBNA Epstein Barr: positivo. Ecografía de tiroides: persistencia adenopatías. Radiografía L cavum: normal.

Orientación diagnóstica: PFAPA.

Diagnóstico diferencial: Amigdalitis, síndrome febril recurrente, PFAPA.

Comentario final: El síndrome de Marshall o PFAPA, cuyo acrónimo es periodicidad de la fiebre, adenopatías, faringitis y aftas, es una enfermedad autoinflamatoria con sospecha de etiología inmune y sin predominio estacional. El tratamiento se basa en esteroides (prednisona o prednisolona dosis única de 1-2 mg/kg o dosis de 1 mg/kg los primeros dos días y posteriormente mitad de dosis el 3º y 4º día) y vacuna bacteriana sublingual. Produce absentismo escolar e interfiere en la calidad de vida, aunque no afecta al desarrollo pondero-estatural.

Bibliografía

1. Ricart Campos S. Síndrome PFAPA. Protoc Diang Ter Pediatr. 2014;1:219-24.

Palabras clave: Fiebre. Adenitis. Angina.