Buscar en
Medicina de Familia. SEMERGEN
Toda la web
39º Congreso Nacional SEMERGEN Atención a pacientes con enfermedades raras
Información de la revista

Congreso

Contenidos del congreso
Congreso
39º Congreso Nacional SEMERGEN
Granada, 25-28 Octubre 2017
Listado de sesiones
Comunicación
55. Atención a pacientes con enfermedades raras
Texto completo

242/1740 - COLESTASIS DISOCIADA

J. Ramírez Bolleroa, M. Vílchez Jaímezb, I. Galindo Románc y J. Mostazo Torresd

aFEA Medicina de Interna. Hospital de Alta Resolución Valle del Guadiato. Córdoba. bMédico de Familia. Centro de Salud Tarifa. Cádiz. cMédico Residente de 2º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud La Velada. La Línea de la Concepción. Cádiz. dEspecialista Aparato Digestivo. Hospital de la Línea de la Concepción. Cádiz.

Descripción del caso: Varón de 42 años sin antecedentes personales de interés, que inicia estudió por aparición analítica de colestasis disociada en control analítico rutinario; el paciente no refiere ninguna sintomatología por órganos y aparatos de interés. En la analítica únicamente destaca GGT 330 y FA 218.

Exploración y pruebas complementarias: Ecografía de abdomen visualizándose LOEs en hígado y bazo. En el TAC toracoabdominal sin evidencia de adenopatías ni mediastínicas ni abdominales. Sobre el bazo y el hígado se describen múltiples lesiones hipodensas de pequeño tamaño sugestivas de metástasis. Mismos resultados en RMN abdominal. Se realiza analítica completa con autoinmunidad negativa (ANA y AMAs) y serología negativa para VHB-VHC-VIH-Brucella-Ricekttsia-Coxiella burnetii-Treponema pallidum, Se realiza una biopsia hepática de la lesión descrita con los hallazgos de granulomas que no muestra necrosis caseosa, Ziehl Nielsen, PCR y cultivo para TBC negativos. Resultando finalmente granulomas compatibles con sarcoidosis.

Juicio clínico: Sarcoidosis hepática.

Diagnóstico diferencial: Enfermedad metastásica. Colelitiasis. Colangiocarcinoma intrahepático. Proceso inflamatorio hepático. Absceso hepático.

Comentario final: En la sarcoidosis, el estómago es el órgano más frecuentemente afectado dentro del aparato digestivo, el hígado en la mayoría de los casos de sarcoidosis gastrointestinal está afectado aunque también puede verse afectada en ausencia de otra afectación gastrointestinal como en nuestro caso. El diagnóstico diferencial de granuloma no caseificantes que afectan al hígado incluye sarcoidosis, enfermedad de Whipple, enfermedad de Crohn, y la infección por Mycobacterium tuberculosis, histoplasmosis capsulatum, o Treponema pallidum. Muy pocos casos de sarcoidosis hepática evolucionan a enfermedad colestásica grave, cirrosis, hipertensión portal y/o trombosis de la vena hepática. En pacientes sintomáticos o alteraciones del perfil hepático se establecen dosis de prednisona 0,5 mg/kg por día con buena respuesta (tanto en el control de imagen como en el control analítico). Con el caso queremos mostrar como una enfermedad rara puede presentarse de forma asintomática mediante una colestasis disociada, y la importancia de completar el estudio en los casos que se nos presenten en consulta a pesar de estar asintomáticos.

Bibliografía

  1. Ungprasert P, Crowson CS, Matteson EL. Epidemiology and clinical characteristics of sarcoidosis: an update from a population-based cohort study from Olmsted County, Minnesota. Reumatismo. 2017;69(1):16-22.

Palabras clave: Sarcoidosis hepática. Colestasis disociada.

es en pt

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

Você é um profissional de saúde habilitado a prescrever ou dispensar medicamentos