Descripción del caso: Mujer, 92 años sin antecedentes de interés aunque desde hace 3 meses presenta epistaxis de repetición por fosa nasal derecha por ello le estudian en consultas de otorrinolaringología. Acude presentando desde hace 4-5 días cefalea holocraneal, acompañado de dolor y pérdida de visión en ojo derecho.

Exploración y pruebas complementarias: La paciente presenta constantes normales y buen estado general. En exploración física destaca exoftalmos derecho, no doloroso ni pétreo a la palpación. En la exploración neurológica, presenta una paresia del VI par craneal. Analíticamente destaca la presencia de anemia macrocítica normocrómica (hemoglobina 10,8 g/dl, hematocrito 32%, VCM 102,3 fl), siendo las hormonas tiroideas y el resto normal. Se le realiza inicialmente un TAC craneal, visualizándose una masa de aspecto neoformativo que engloba celdillas etmoidales y fosa nasal derecha destruyendo la pared medial de la órbita y desplazamiento del globo ocular hacia adelante y afuera. Posterior se realiza RMN de base de cráneo añadiendo a lo anterior áreas de sangrado intralesional e infiltración de los huesos de la base de cráneo anterior (hueso etmoidal y esfenoidal) sin masa intracraneal. Se tomó biopsia de la lesión diagnosticándose linfoma plasmablástico.

Juicio clínico: Linfoma plasmablástico fosa nasal derecha.

Diagnóstico diferencial: Otros procesos tumorales (orbitario intracónico, de la glándula lagrimal, sinusales, linfomas, metástasis, etc.), infecciosos (celulitis o absceso retrobulbar), vasculares (fístula carotidecarvenosa, hemangioma cavernoso) o inflamatorio (orbitopatía inflamatoria idiopática).

Comentario final: El exoftalmos es un signo oftalmológico frecuente, se trata de la protrusión del globo ocular por delante del borde orbitario óseo. Puede ser uni o bilateral. En general, cuando nos encontremos con un exoftalmos bilateral deberemos pensar en una disfunción tiroidea, pero si es unilateral, sospechar un tumor orbitario. El diagnóstico clínico se realiza en la mayoría de los casos mediante la inspección y, confirmándose en ocasiones mediante exoftalmometría. Las pruebas de imagen permiten sospechar el diagnóstico etiológico. En nuestro caso al tratarse de un exoftalmos unilateral se realizaron pruebas de imagen que confirmaban la sospecha de una neoformación y que la anatomía patológica nos confirmo que se trataba de un linfoma plasmablástico. El linfoma plasmablástico es una neoplasia de células B de predominio en varones, asociada con gran frecuencia a inmunodepresión, especialmente a la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). La localización más frecuente es la cavidad oral, pero puede presentarse en otras, generalmente extraganglionares: senos nasales, órbita, piel, hueso y en partes blandas. La morfología de las células recuerda a los inmunoblastos, pero con un inmunofenotipo de células plasmáticas 1. Es un linfoma en el que las células tumorales se encuentran habitualmente infectadas por el virus de Epstein-Barr y presentan un elevado índice mitótico (> 90%). En la mayoría de los casos se diagnostica en estadios avanzados, con un índice pronóstico internacional de riesgo moderado o alto.

BIBLIOGRAFÍA

1. Stein H, Harris NL, Campo E. Plasmablastic lymphoma. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW, eds: WHO Classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: ARCPress, 2008. pp. 256-7.

2. Ducasse A, Larré I. Exoftalmos. EMC. Tratado de Medicina. 2015;19(3):1-5.