CASO CLÍNICO
Se trata de un varón de 85 años sin antecedentes tóxicos que consultó en nuestro centro por emisión de esputo hemoptoico de moderada cuantía y autolimitado los días previos. Negaba infección de las vías respiratorias, disnea o cuadro tóxico. Como únicos antecedentes médicos el paciente presentaba hipertensión arterial bien controlada con 50 mg/día de hidroclorotiazida e insuficiencia renal crónica leve (aclaramiento de creatinina 40-60 mg/día).
La exploración física mostró un enfermo con buen estado general, normocoloreado, con una tensión arterial de 120/70 mmHg y una frecuencia cardiaca de 84 latidos por minuto. La auscultación cardiaca y la pulmonar fueron anodinas y el resto de la exploración no halló alteraciones.
La analítica sanguínea con hemograma, bioquímica básica y coagulación sólo mostró una alteración de la función renal ya conocida y estable. Las radiografías de tórax (fig. 1) mostraron un pulmón derecho hiperclaro con rectificación de la base diafragmática. Se realizó una tomografía computarizada (TC) torácica (fig. 2) que mostró hiperclaridad del hemitórax derecho con marcada disminución de la vascularización periférica, engrosamientos bronquiales, bullas, bronquiectasias y distorsión importante de la arquitectura bronquial.
Figura 1. Radiografía de tórax que muestra pulmón derecho hiperclaro a expensas del lóbulo inferior y parte del lóbulo medio.
Figura 2. Tomografía computarizada torácica en la que se aprecia hiperclaridad pulmonar derecha con disminución de vascularización periférica, engrosamientos bronquiales y bronquiectasias.
EVOLUCIÓN
Con la orientación diagnóstica de pulmón hiperclaro unilateral o síndrome de Swyer-James-MacLeod se decidió, dada la estabilidad hemodinámica del paciente, su buen estado general y la autolimitación del episodio, adoptar una actitud expectante e instaurar tratamiento sintomático. Dos años después del diagnóstico el paciente permanece asintomático y su calidad de vida es buena (Barthel 100/100). Se han llevado a cabo las vacunaciones pertinentes (antigripal anual y pneumocócica), así como controles clínicos y radiográficos que no han mostrado variaciones.
DISCUSIÓN
La hemoptisis consiste en la expulsión por la boca de sangre procedente de la región subglótica1, habitualmente precedida de tos. Puede clasificarse según su cuantía en: leve (< 20 ml), moderada y grave (cuando puede suponer un riesgo inmediato para la vida del paciente). Las causas más frecuentes son las infecciones y las neoplasias (tabla 1), pero entre un 5 y un 20% pueden ser idiopáticas1,2.
Para su diagnóstico son necesarias la anamnesis (cuantía, duración, síntomas acompañantes), la exploración física e, inicialmente, la realización de radiografía de tórax, analítica (hemograma, bioquímica básica, coagulación, velocidad de sedimentación globular y orina) y electrocardiograma1,2.
En nuestro caso, tanto la anamnesis como la exploración física o la analítica no arrojaron ningún dato. Fue la radiografía de tórax la que puso de manifiesto una hiperclaridad pulmonar unilateral y la TC torácica confirmó el diagnóstico de síndrome de Swyer-James-MacLeod.
Swyer y James describieron en 1953 el hallazgo de una hiperclaridad pulmonar unilateral en un niño de 6 años en el que además encontraron un pulmón de menor tamaño que el contralateral y una disminución del calibre de la arteria pulmonar homolateral por angiografía3. Un año después, MacLeod describió el mismo síndrome en 9 pacientes, dos de los cuales estaban asintomáticos4.
El síndrome de Swyer-James-MacLeod es una entidad poco frecuente y de patogenia poco conocida que típicamente se inicia en la infancia como secuela de una bronquiolitis obliterante del lactante, pero que puede permanecer asintomática hasta la edad adulta e incluso constituir un hallazgo radiológico.
Aunque los síntomas más frecuentes son tos productiva, disnea y hemoptisis ocasional, el síndrome de Swyer-James-MacLeod puede manifestarse bajo un amplio abanico de formas en función del sustrato anatómico5. Así, la presencia de bronquiectasias y su morfología pueden determinar la clínica y el pronóstico5.
La radiología típica consiste en hiperclaridad unilateral o lobar con desplazamiento del mediastino hacia el lado sano en espiración. La TC torácica muestra destrucción del parénquima pulmonar junto a zonas de bronquiectasias.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con el tromboembolismo pulmonar, el síndrome del pulmón hipogenético, la agenesia congénita de la arteria pulmonar o una lesión obstructiva endobronquial. Para ello pueden usarse distintas técnicas como la TC torácica, la gammagrafía pulmonar de ventilación-perfusión, la broncoscopia, la broncografía y la angiografía pulmonar.
El cuadro es más frecuente entre los hombres y existen pocos casos descritos en pacientes mayores de 70 años6. El pulmón más frecuentemente afectado es el derecho.
A pesar de que se han realizado lobectomías en niños con grave compromiso respiratorio7, el tratamiento es básicamente conservador y consiste en el control precoz de las infecciones respiratorias y la vacunación frente a pneumococo y virus influenza8.
Correspondencia: A. Griñó Guimerá.
Ciudad Real, 31.
08227 Terrassa. Barcelona. España.
Correo electrónico: 29426agg@comb.es
Recibido el 09-03-07; aceptado para su publicación el 16-10-07.
