INTRODUCCIÓN
Los leiomiomas son tumores benignos derivados del músculo liso1. En general causan poca morbilidad, por lo que existen pocos trabajos en la literatura concernientes a su presentación, diagnóstico y tratamiento1.
Se clasifican en:
1. Leiomiomas cutáneos, que a su vez pueden derivar del músculo erector del pelo (piloleiomioma) o de la zona muscular de la dermis profunda del área genital; músculos dartoicos.
2. Angiomiomas.
3. Leiomiomas de tejidos blandos.
Los más frecuentes son los leiomiomas derivados de los músculos erectores del pelo1: piloleiomioma, que es una neoplasia benigna, dolorosa, descrita por primera vez por Virchow en 18542.
Su frecuencia es mayor en varones, entre la segunda y la cuarta década de la vida2. En un 80% de los casos son múltiples y llegan a coalescer formando placas3. Es una de las lesiones más raras en dermatología.
Algunos casos ocurren sobre una base familiar y se consideran herencia autosómica con trazas dominantes de penetrancia incompleta1. Hay asociaciones descritas entre los leiomiomas cutáneos múltiples y otras enfermedades como la dermatitis herpetiforme y el HLA-B8, la aparición de leiomiomas uterinos precoces (síndrome de Reed), el incremento de la actividad de la eritropoyetina y la existencia de adenomatosis múltiple endocrina tipo I1.
Clínicamente son neoformaciones de aspecto popular o nodular intradérmicas, duras, firmes y lisas de tamaño cercano al centímetro, de color marrón, rojo o rosa, fijos a la piel, agrupados de forma lineal o en placas2,3. Se localizan con más frecuencia en la cara extensora de las extremidades, en la cara anterior del tronco, en el abdomen, la región lumbar, el glúteo y los miembros superiores2; con menos frecuencia, en la cara lateral del cuello y en la cara3.
Las lesiones son dolorosas de forma espontánea o precipitada por el frío o la presión. El dolor puede ser tan intenso que induzca al suicidio4. También pueden producirse crisis de dolor espontáneo asociado a factores emocionales y pueden acompañarse de náuseas, vómitos, micción, defecación, midriasis, hipotensión y palidez2,3.
Algunos autores consideran que el dolor está provocado por la presión sobre las fibras nerviosas envueltas por el tumor, aunque otros opinan que podría deberse a la contracción de las propias fibras musculares tumorales1-3 mediada por receptores alfa adrenérgicos4.
El crecimiento de las lesiones es lento durante un periodo de años, pero una vez instauradas no hay regresiones1,4.
Debe realizarse un diagnóstico diferencial con tumores dolorosos: espiradenoma ecrino, angiolipoma, neurilemoma, endometrioma, tumor glómico, tumor de células granulares. Si son indoloros, hay que diferenciarlos de fibromas cutáneos, neurofibromas, queloides, quistes sebáceos múltiples, granulomas a cuerpo extraño, angiofibromas e histiocitomas eruptivos1-3.
EXPOSICIÓN DEL CASO
Se trata de un varón de 50 años, con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento con metformina y acarbosa, que fue intervenido de hernia umbilical y que no manifiesta alergia a medicamentos.
El paciente refiere lesiones papulosas en la parte lateral izquierda de la cara y el cuello desde los 19-20 años de edad, que relacionaba con el afeitado con máquina eléctrica, y que han ido aumentando progresivamente en número y tamaño (varios centímetros). Siente dolor en la piel afectada, sobre todo con el frío, y mejoría en el periodo estival. No refiere sangrado ni otros síntomas.
La exploración permite apreciar una placa empastada con nódulos en su interior de consistencia indurada, con dolor a la palpación y aparición de lesiones papulosas en su periferia, de aproximadamente 11,5 por 8 cm, desde la zona de la comisura bucal, región mandibular y región cervical izquierdas, en disposición zosteriforme.
Es derivado al dermatólogo, que realiza biopsia con informe de leiomioma. Se comienza a tratar con doxazosina 4 mg y se da la recomendación de exéresis dirigida si algún nódulo incrementase mucho su tamaño.
El paciente está con este tratamiento desde hace dos años y ha conseguido que desaparezca el dolor, que no hayan aparecido nuevos nódulos ni que hayan aumentado de tamaño los ya existentes. No refiere efectos secundarios con el tratamiento (figs. 1 y 2).
Figura 1. Placa empastada con nódulos en su interior de consistencia indurada y lesiones papulosas en su periferia, de aproximadamente 11,5 cm por 8 cm, en región cervical izquierda, en disposición zosteriforme.
Figura 2. Mejoría de lesiones a dos semanas de tratamiento.
DISCUSIÓN
El tratamiento de los leiomiomas cutáneos es la extirpación quirúrgica local cuando las lesiones son muy dolorosas o se presentan en escaso número. También puede realizarse una resección en bloque de varias lesiones con cierre mediante injerto. Hay recidivas hasta en el 50% de los casos2.
En casos en que la extirpación no es posible y en aquellos en los que el dolor es intenso, puede tratarse con nitroglicerina oral, fenoxibenzamina (bloqueador alfa adrenérgico), nifedipino, bloqueadores beta, hioscina tópica, gabapentina, etaverina1-3. También se ha utilizado crioterapia, radioterapia y electrocoagulación con resultados variables.
Entre los fármacos más empleados destaca la fenoxibenzamina, que es un bloqueador alfa irreversible que permite la relajación del músculo liso. Su indicación principal es como antihipertensivo en las crisis de feocromocitomas. En la piel relaja la musculatura lisa del músculo erector del pelo, que justifica la disminución del dolor que aparece en los leiomiomas. Tiene el problema de producir muchos e indeseables efectos secundarios: hipotensión postural, taquicardia refleja y alteraciones gastrointestinales, que limitan su uso.
Como alternativa comenzó a emplearse doxazosina, que es un bloqueador reversible y selectivo de los receptores alfa adrenérgicos. Se tolera bien y sus efectos secundarios son mínimos. Su principal indicación es como antihipertensivo y se utiliza desde hace tiempo y durante periodos largos, incluso años. Se comienza dando 1 mg/día y se va aumentando la dosis hasta 4 mg/día4.
El interés de este caso estriba en que es un tumor poco frecuente y su manejo integral representa un reto para el clínico. El tratamiento puesto por el dermatólogo de zona nos llamó la atención por desconocimiento de uso del fármaco y de la patología, lo que hizo que estudiásemos el caso. Sólo hemos encontrado en la bibliografía cuatro casos de leiomiomas en tratamiento con doxazosina.
Correspondencia: M.C. García Cáceres.
Castillo de Almendral, 6.
06006 Badajoz. España.
Correo electrónico: fbotellom@wanadoo.es
Recibido el 23-02-07; aceptado para su publicación el 16-10-07.
