La epidermólisis ampollosa adquirida (EAA) es una enfermedad ampollosa rara, cuyas lesiones se desarrollan sobre piel no inflamada en relación a roces o traumatismos. Presentamos el caso de un varón de 53 años con brotes de ampollas en ambas piernas, probable relacionada con el estrés laboral. El diagnóstico de EAA fue establecido por estudio histológico y el paciente fue tratado con corticoides primero y después con colchicina.
Acquired epidermolysis bullosa is a rare bullous disorder, with lesions in non-inflamed skin in relationship with grazes or traumas. We present the case of a 53 year-old man with blisters in both legs, probably due to an occupational stress. The diagnosis of acquired epidermolysis bullosa was established by histological study and firstly the patient was initially treated with steroids and then with colchicine.
Hay multitud de enfermedades, tanto hereditarias como adquiridas, que por diferentes mecanismos de producción tienen como lesión clínica principal la ampolla (tabla 1)1. El diagnóstico se basa en criterios clínicos e histopatológicos. Ante la sospecha clínica de cualquiera de ellas se debe completar el estudio con una biopsia cutánea, para confirmar el diagnóstico y valorar el tratamiento más adecuado1.
Clasificación etiológica y nivel de despegamiento de las enfermedades ampollosas
| Etiología | Despegamiento |
| Hereditarias | |
| Epidermólisis ampollosas hereditarias (EAH) | |
| Epidermólisis ampollosas simples | Basal |
| Epidermólisis ampollosas de la unión | Lámina lúcida |
| Epidermólisis ampollosas distróficas | Lámina densa |
| Pénfigo benigno familiar o enfermedad de Hailey-Hailey | Suprabasal |
| Incontinencia pigmentaria | Espinosa |
| Adquiridas | |
| Enfermedades ampollosas autoinmunes (EAAI) | |
| Grupo de los pénfigos | |
| Vulgar | Suprabasal |
| Vegetante tipo Neumann | Suprabasal |
| Vegetante tipo Hallopeau | Suprabasal |
| Foliáceo | Subcórnea |
| Foliáceo endémico (fogo selvagem) | Subcórnea |
| Eritematoso de Senear-Usher | Subcórnea |
| Paraneoplásico | Suprabasal |
| Herpetiforme | Espinosa |
| Pénfigo IgA tipo dermatosis pustulosa subcórnea | Subcórnea |
| Pénfigo IgA tipo dermatosis neutrofílica intraepidérmica | Espinosa |
| Pénfigo medicamentoso | Subcórnea (variable) |
| Grupo de los penfigoides | |
| Ampolloso | Lámina lúcida |
| Cicatricial | Lámina lúcida |
| De Brunsting-Perry | Lámina lúcida |
| Gestacional | Lámina lúcida |
| Otras EAAI subepidérmicas | |
| Dermatitis herpetiforme | Lámina densa |
| Dermatosis IgA lineal | Lámina lúcida y/o densa |
| Dermatosis ampollosa crónica benigna infantil | Lámina lúcida y/o densa |
| Epidermólisis ampollosa adquirida | Lámina densa |
| Liquen plano penfigoide | Lámina lúcida |
| Lupus eritematoso ampolloso | Lámina densa |
| Infecciosas | |
| Impétigo ampolloso | Subcórnea |
| Síndrome de la piel escaldada estafilocócica | Subcórnea |
| Otras causas | |
| Necrólisis epidérmica tóxica | Basal |
| Quemaduras | Subepidérmica |
| Porfirias | Lámina densa |
| Ampollas por fricción | Espinosa |
| Ampollas por succión | Lámina lúcida |
| Ampollas de los diabéticos | Variable |
| Picaduras de insectos | Subepidérmica |
| Eccema ampolloso/dishidrosis | Espinosa |
Varón de 53 años, no fumador, con obesidad grado 2 e hipertensión en buen control con enalapril, 20mg al día, sin otros antecedentes de interés. Acude a consulta por presentar desde hace una semana lesiones ampollosas en región pretibial de ambas piernas, que él relaciona con una situación de estrés importante en el trabajo.
Al interrogarle, refiere varios episodios similares a lo largo de su vida, siempre en relación con situaciones estresantes, y por los que nunca había consultado al médico. Las lesiones siempre curaron espontáneamente, dejando extensas cicatrices de color marrón. El último brote había sido hacía más de 10 años.
En la exploración física el paciente se encuentra afebril, con buen estado general. Se aprecian varias ampollas en cara anterior de ambas piernas, de tamaño variable de 1 a 4-5cm de diámetro y de contenido transparente (fig. 1). Resto de piel y mucosas normales. Las ampollas más grandes son drenadas, lavadas con solución salina y pomada cicatrizante. En los días y semanas posteriores algunas ampollas se abren por sí solas y van curando a la vez que salen otras nuevas.
Dada la sintomatología actual y la historia anterior del paciente, se procedió a realizar biopsia de las lesiones, analizando un huso irregular de piel de 7 x 6mm y 9mm de espesor. Se observa una ampolla subepidérmica bajo la cual hay un infiltrado inflamatorio escaso, linfocitario y perivascular, y en la que se conservan las papilas dérmicas. Con inmunoflurescencia directa hay un depósito granular en el suelo de la ampolla de inmunoglobulinas G, inmunoglobulinas M y complemento. Todo ello compatible con el diagnóstico de epidermólisis ampollosa adquirida. Se instaura tratamiento primero con corticoides por vía oral en pauta descendente y, tras confirmar el diagnóstico, colchicina como tratamiento de mantenimiento. A lo largo de los siguientes meses, el enfermo va mejorando, las ampollas van curando quedando en su lugar lesiones cicatriciales residuales, de aspecto marronáceo y atrófico que ocupan gran superficie de las extremidades (fig. 2), y alguna vez sale alguna ampolla nueva, más pequeña y aislada, siempre en la misma zona.
Discusión
La EAA es una enfermedad ampollosa rara, de localización subepidérmica de la ampolla. Se estima una incidencia anual en Europa de 0,25 casos por millón2. Se presenta mayormente en la edad adulta, en general a partir de los 50 años, en todos los grupos étnicos y en ambos sexos por igual3. Clásicamente las lesiones se producen por roces o traumatismos sobre piel no inflamada, en zonas acras o pronas, y se curan con cicatrización atrófica, presencia de milia y trastornos de pigmentación3. En ocasiones pueden producirse mutilaciones, sindactilia o pérdida de las uñas. También puede afectarse el cuero cabelludo con la subsiguiente alopecia cicatricial3. En nuestro caso no hay traumatismo previo sino una situación de tensión emocional que acompaña a los brotes. Las mucosas pueden afectarse estando descritas lesiones en boca, esófago, laringe y membranas oculares4. La aparición en una edad tardía y la falta de antecedentes familiares permite diferenciarla del grupo de enfermedades ampollosas congénitas2. Sin embargo, la histopatología es necesaria para distinguirla del extenso número de dermatosis ampollosas adquiridas, sobre todo de los penfigoides y las porfirias.
La EAA suele ser crónica, de pronóstico variable, aunque sin peligro para la vida. El tratamiento es difícil y poco satisfactorio. Se han empleado corticoides sistémicos y otros agentes inmunosupresores con diferentes resultados2. La colchicina ha dado buenos resultados con mínimos efectos secundarios por lo que se considera de elección2.
