Osteoporosis como primera manifestación de una mastocitosis sistémica. Estudio de 6 casos

Fundamento y objetivo: Se describen 6 casos de osteoporosis como primera manifestación de una mastocitosis sistémica diagnosticados en un período de 6 años. Resultados: Se incluyó a 3 mujeres y 3 varones con edades entre 47 y 66 años. El intervalo entre el diagnóstico de osteoporosis y el de mastocitosis sistémica osciló entre 0,5 y 17 años; 3 presentaban afección cutánea; 2, hematológica y 2, gastrointestinal, y los valores de histaminuria estaban elevados en los 6 casos; 4 pacientes tenían fracturas. Se inició tratamiento con bisfosfonatos. A los 3 años, el valor de densidad mineral ósea (DMO) lumbar mejoró en los 5 pacientes evaluados. A pesar del aumento de DMO, 2 de ellos tuvieron nuevas fracturas vertebrales, por lo que se inició tratamiento con teriparatida. Conclusiones: La osteoporosis como primera manifestación de una mastocitosis sistémica es muy poco frecuente. Suelen ser osteoporosis graves. Aunque los fármacos antirresortivos mejoran la masa ósea en estos pacientes, continúa habiendo riesgo de fracturas.

Background and objective: We describe 6 cases of secondary osteoporosis due to systemic mastocytosis diagnosed in the last 6 years. Results: Three females and 3 males, age range: 47-66 years, diagnosed with osteoporosis were subsequently diagnosed with systemic mastocytosis. Diagnosis delay: 0.5-17 years. Cutaneous involvement was present in 3 patients, hematologic involvement in 2 patients and gastrointestinal involvement in 2 patients. Histamine levels in urine were elevated in all cases. Four patients had fractures. Treatment with bisphosphonates was started. After 3 years the values of bone mineral density (BMD) improved in the 5 patients evaluated. Two patients had new vertebral fractures and started teriparatide. Conclusions: Osteoporosis is an unfrequent initial manifestation of systemic mastocytosis. These patients have a high risk of fractures. Our results suggest that although bisphosphonates improve the bone mineral density the risk of fractures persists.