Neoplasias primarias del timo de estirpe no linfoide. Estudio de 58 casos

Fundamento y objetivo: Los tumores primarios del timo de estirpe no linfoide son infrecuentes, aunque presentan una gran variedad. El objetivo de este trabajo es identificar las variables clínicas, terapéuticas e histológicas que tienen valor pronóstico. Pacientes y método: Se estudiaron 58 tumores primarios del timo de estirpe no linfoide que correspondieron a 52 neoplasias epiteliales (NEPT) (90%), 4 timolipomas (7%) y 2 tumores neuroendocrinos (3%). La clínica más frecuente fue la miastenia grave (41%) y la disnea (21%). Cabe destacar la presencia de 13 pacientes asintomáticos (24%). Para el análisis estadístico se utilizaron las curvas de supervivencia de Kaplan-Meier y el modelo de regresión de Cox. Resultados: Se intervino a todos los pacientes con timectomía, excepto en 4 casos en que se efectuó una biopsia. La mortalidad perioperatoria fue del 3% (n = 2) y la morbilidad, del 31% (n = 18), principalmente por afecciones respiratorias y de la herida. Se administró tratamiento adyuvante con quimioterapia y/o radioterapia en las 24 NEPT grados de Masaoka III y IV, y en el carcinoma linfoepitelial. Con un seguimiento medio (DE) de 13 (5) años, fallecieron 12 pacientes con NEPT y 1 con un tumor neuroendocrino, debido a evolución de la enfermedad. La supervivencia acumulada fue del 80% a los 5 años, del 71% a los 7 años y del 63% a los 10 años. Actualmente existen 2 recidivas locales en 2 NEPT, tras 9 y 8 años de seguimiento, respectivamente. Los principales factores pronósticos son el tipo y subtipo histológicos, así como el estadio clínico (p < 0,001). Conclusiones: El diagnóstico precoz en los tumores primarios del timo de estirpe no linfoide es fundamental para instaurar un tratamiento correcto antes de que presenten un estadio clínico más avanzado. Los principales factores pronósticos son el tipo y subtipo histológicos, así como el estadio clínico.

Background and objective: Primary non-lymphoid thymus tumors (PNLTT) are an uncommon though quite varied pathology. Our objective was to identify the clinical, therapeutic and histologic variables with a prognostic value in these neoplasms. Patients and method: We studied 58 PNLTT cases, corresponding to 52 epithelial neoplams (PTEN), 4 thymolipomas (7%) and 2 neuroendocrine tumors (3%). Commonest clinical manifestations were myasthenia gravis (41%) and dyspnea (21%). Three patients were symptom-free (24%). We used Kaplan-Meier survival curves and Cox regression model. Results: All patients underwent surgery which consisted of thymectomy. Four patients underwent a biopsy procedure alone. Perioperative mortality was 3% (n = 2) and morbidity was 31% (n = 18), mainly because of respiratory and wound problems. 24 patients with PTEN, Masaoka degrees III and IV, and a patient with a lymphoepithelial carcinoma received adjuvant chemotherapy and/or radiotherapy. With a follow-up of 13 + 5 years, 12 PTEN patients and one patient with a neuroendrocrine tumor died as a consequence of the evolution of the disease. Cumulative survival was 80% at 5 years, 71% at 7 years and 63% at 10 years. There are currently two local relapses in two PTEN cases after 9 and 8 years of follow-up, respectively. Main prognostic factors are the histologic type and subtype and the clinical stage (p < 0.001). Conclusions: In PNLTT early diagnosis is crucial in order to administer a correct treatment before the clinical stage is more advanced. Main prognostic factors are the histologic type and subtype and the clinical stage.