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Vol. 150. Núm. 9.
Páginas 348-353 (Mayo 2018)
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Vol. 150. Núm. 9.
Páginas 348-353 (Mayo 2018)
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Enfermedad de Still del adulto
Adult onset Still's Disease
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Javier Narváez
Servicio de Reumatología, Hospital Universitario de Bellvitge-IDIBELL, L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España
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Tabla 1. Síntomas y signos de alarma del síndrome de activación macrofágica
Tabla 2. Criterios diagnósticos del síndrome de activación macrofágica (o síndrome reactivo hemofagocítico) en las formas sistémicas de artritis idiopática juvenil propuestos en 2016 por la European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology/Paediatric Rheumatology International Trials Organisation Collaborative Initiative
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Resumen

La enfermedad de Still del adulto es una entidad infrecuente a medio camino entre los síndromes autoinflamatorios y las enfermedades autoinmunes, con una gran heterogeneidad en su presentación clínica, gravedad y evolución. En este artículo se revisan las novedades y aspectos menos conocidos de esta enfermedad referidos a su espectro clínico (lesiones cutáneas atípicas, complicaciones distintas de las manifestaciones clásicas, síndrome de activación macrofágica, fenotipos de la enfermedad), a la controversia existente acerca de su posible asociación con neoplasias, la búsqueda de biomarcadores para su diagnóstico, la evaluación del pronóstico (factores clínicos, índices pronósticos y biomarcadores) y los factores determinantes en la elección del tratamiento biológico.

Palabras clave:
Enfermedad de Still del adulto
Actualización
Pronóstico
Tratamiento
Abstract

Adult onset Still's disease is a rare systemic condition at the crossroads between auto-inflammatory syndromes and autoimmune diseases, with considerable heterogeneity in terms of clinical presentation, evolution and severity. This article reviews the main advances and lesser known aspects of this entity related to its clinical spectrum (atypical cutaneous lesions, unusual manifestations, macrophage activation syndrome, disease phenotypes), the emerging controversy around its association with delayed malignancy, the search for new biomarkers for its diagnosis, evaluation of prognosis (clinical factors, prognostic indexes and biomarkers to identify patients at risk of severe organ failure or life-threatening complications), and the determinants in the choice of biological treatment.

Keywords:
Adult onset Still's disease
Update
Prognostic
Treatment

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