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Vol. 155. Núm. 4.
Páginas 152-158 (Agosto 2020)
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Vol. 155. Núm. 4.
Páginas 152-158 (Agosto 2020)
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DOI: 10.1016/j.medcli.2019.11.007
Características clínico-biológicas de los pacientes con mielofibrosis: un análisis de 1.000 casos del Registro Español de Mielofibrosis
Clinico-biological characteristics of patients with myelofibrosis: an analysis of 1,000 cases from the Spanish Registry of Myelofibrosis
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Irene Pastor-Galána, Juan Carlos Hernández-Boludaa,b,
Autor para correspondencia
hernandez_jca@gva.es

Autor para correspondencia.
, Juan-Gonzalo Correac, Alberto Alvarez-Larránc,d, Francisca Ferrer-Maríne, José María Rayaf, Rosa Ayalag, Patricia Velezh, Manuel Pérez-Encinasi, Natalia Estradaj, Valentín García-Gutiérrezk, María Laura Foxl, Angel Payerm, Ana Kerguelenn, Beatriz Cuevaso, María Antonia Duránp, María José Ramírezq, María Teresa Gómez-Casaresr, María Isabel Mata-Vázquezs, Elvira Morat, Clara Martínez-Valverdeu, Elisa Arbelov, Anna Angonaw, Elena Magrox, María Luisa Anteloy, Nieves Somolinosz, Francisco Cervantesc, en representación del Grupo Español de Enfermedades Mieloproliferativas Filadelfia Negativas (GEMFIN)
a Servicio de Hematología, Hospital Clínico Universitario-INCLIVA, Valencia, España
b Departamento de Medicina, Universidad de Valencia, Valencia, España
c Servicio de Hematología, Hospital Clínic-IDIBAPS, Universidad de Barcelona, Barcelona, España
d Servicio de Hematología, Hospital del Mar-IMIM, Barcelona, España
e Servicio de Hematología y Oncología Médica, Hospital Morales Meseguer-CIBERER, IMIB-Arrixaca, UCAM, Murcia, España
f Servicio de Hematología, Hospital Universitario de Canarias, Tenerife, España
g Servicio de Hematología, Hospital 12 de Octubre, Madrid, España
h Servicio de Hematología, Institut Català d’Oncologia, Hospital Duran i Reynals, Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España
i Servicio de Hematología, Hospital Clínico Universitario, Santiago de Compostela, España
j Servicio de Hematología, Institut Català d’Oncologia-Hospital Germans Trias i Pujol, Instituto de Investigación Josep Carreras, Badalona, España
k Servicio de Hematología, Hospital Ramón y Cajal-IRYCIS, Madrid, España
l Servicio de Hematología, Hospital Vall d’Hebron, Barcelona, España
m Servicio de Hematología, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España
n Servicio de Hematología, Hospital La Paz, Madrid, España
o Servicio de Hematología, Hospital Universitario de Burgos, Burgos, España
p Servicio de Hematología, Hospital Son Espases, Mallorca, España
q Servicio de Hematología, Hospital de Jerez, Jerez de la Frontera, Cádiz, España
r Servicio de Hematología, Hospital Dr Negrín, Las Palmas de Gran Canaria, España
s Servicio de Hematología, Hospital Costa del Sol, Marbella, España
t Servicio de Hematología, Hospital La Fe, IIS La Fe, Valencia, España
u Servicio de Hematología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España
v Servicio de Hematología, Hospital Virgen de la Macarena, Sevilla, España
w Servicio de Hematología, Institut Català d’Oncologia, Hospital Josep Trueta, Girona, España
x Servicio de Hematología, Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares, Madrid, España
y Servicio de Hematología, Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona, España
z Servicio de Hematología, Hospital Universitario de Getafe, Getafe, Madrid, España
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Tabla 1. Comparación de las características clínico-biológicas basales de los pacientes con mielofibrosis primaria (MFP) y secundaria (MFS) a trombocitemia o policitemia vera
Tabla 2. Listado de tratamientos administrados a los pacientes en función del período de diagnóstico de la mielofibrosis
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Material adicional (3)
Resumen
Antecedentes y objetivo

La mielofibrosis es una neoplasia mieloproliferativa crónica infrecuente. Nuestro objetivo fue describir las características clínico-biológicas, el tratamiento y el curso evolutivo de los pacientes con mielofibrosis en España.

Material y métodos

Se analizaron 1.000 pacientes del Registro Español de Mielofibrosis diagnosticados de mielofibrosis primaria (n=641) o secundaria (n=359).

Resultados

La mediana de edad era de 68 años. La frecuencia de sintomatología constitucional, anemia moderada o severa (Hb<10g/dl) y esplenomegalia sintomática fue del 35, 36 y 17%, respectivamente. La incidencia de trombosis y hemorragia fue de 1,96 y 1,6 eventos por 100 años-paciente, respectivamente. La incidencia acumulada de leucemia fue del 15% a los 10 años. Para la anemia se emplearon principalmente agentes eritropoyéticos y danazol. A partir del 2010 se observó un incremento significativo del uso de ruxolitinib. Un 7,5% de los pacientes fue trasplantado. El 42% de los enfermos falleció, debido principalmente al deterioro clínico provocado por la mielofibrosis y a la transformación leucémica. La supervivencia mediana de la serie fue de 5,7 años. El IPSS identificó 4 grupos de riesgo: la supervivencia mediana no se alcanzó en el de bajo riesgo, mientras que fue de 8,8 años, 5,3 años y 2,8 años en los de riesgo intermedio-1, intermedio-2 y alto, respectivamente.

Conclusiones

la mielofibrosis es una enfermedad invalidante que afecta sobre todo a personas de edad avanzada y cuyo tratamiento es fundamentalmente sintomático. A pesar de su heterogeneidad clínica se dispone de modelos pronósticos útiles para la selección de candidatos a trasplante.

Palabras clave:
Mielofibrosis
Pronóstico
Tratamiento
Neoplasias mieloproliferativas
Registro Español de Mielofibrosis
Trasplante
Abstract
Background and objective Myelofibrosis

is an infrequent chronic myeloproliferative neoplasm. We aimed to describe the clinico-biological characteristics, treatment, and evolutive course of myelofibrosis patients in Spain.

Material and methods

A total of 1,000 patients from the Spanish Registry of Myelofibrosis diagnosed with primary (n=641) or secondary (n=359) myelofibrosis were analysed.

Results

Median age was 68 years. The frequency of constitutional symptoms, moderate to severe anaemia (Hb<10g/dL), and symptomatic splenomegaly was 35%, 36%, and 17%, respectively. The rate of thrombosis and haemorrhage was 1.96 and 1.6 events per 100 patient-years, respectively. The cumulative incidence of leukaemia at 10 years was 15%. The most frequent therapies for the anaemia were the erythropoiesis stimulating agents and danazol. From 2010, a progressive increase in the use of ruxolitinib was noticed. A total of 7.5% of patients were transplanted. During the observation period, 42% of patients died mainly due to the clinical deterioration caused by myelofibrosis or leukaemic transformation. The median survival of the series was 5.7 years. Four different risk categories were identified by the IPSS: median survival was not reached in the low risk group and was 8.8 years, 5.3 years, and 2.8 years in the intermediate-1, intermediate-2, and high-risk groups, respectively.

Conclusions

Myelofibrosis is a disabling condition mainly affecting elderly people. Its treatment is mostly driven by symptom control. Despite its clinical heterogeneity, several prognostic models are useful to select candidates for transplantation.

Keywords:
Myelofibrosis
Prognosis
Treatment
Myeloproliferative neoplasms
Spanish Registry of Myelofibrosis
Transplantation

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