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Vol. 137. Núm. 10.
Páginas 431-434 (Octubre 2011)
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Vol. 137. Núm. 10.
Páginas 431-434 (Octubre 2011)
Original
DOI: 10.1016/j.medcli.2011.03.014
Características clínicas y pronóstico de los pacientes con crisis renal esclerodérmica
Clinical features and prognosis of patients with scleroderma renal crisis
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Amparo Roda-Safonta, Carmen Pilar Simeón-Aznarb, Vicent Fonollosa-Plàb,
Autor para correspondencia
vfonollo@vhebron.net

Autor para correspondencia.
, Alfons Segarra-Medranoc, Miquel Vilardell-Tarrésb
a Servicio de Nefrología, Fundació Privada Hospital de Mollet, Mollet del Vallés, Barcelona, España
b Servicio de Medicina Interna, Unidad de Enfermedades Sistémicas Autoinmunes, Hospital Universitario Vall d’Hebron, Barcelona, España
c Servicio de Nefrología, Hospital Universitario Vall d’Hebron, Universitat Autònoma de Barcelona, Barcelona, España
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Tabla 1. Características clínicas e inmunológicas de los 14 pacientes con crisis renal esclerodérmica
Tabla 2. Evolución y pronóstico de los 14 pacientes con crisis renal esclerodérmica
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Resumen
Fundamento y objetivo

La crisis renal esclerodérmica (CRE) es una grave complicación de la esclerosis sistémica (ES) que cursa con hipertensión arterial e insuficiencia renal aguda. El tratamiento precoz de estos enfermos con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) puede mejorar su pronóstico. El objetivo de este estudio es analizar la frecuencia, las características clinicoepidemiológicas, la morbimortalidad y el pronóstico de la CRE.

Pacientes y método

Estudio retrospectivo de una cohorte de 328 pacientes con ES, de los cuales 194 presentaban la forma limitada, 64 la forma difusa, 49 la sine esclerodermia y 21 preesclerodermia. Se consideraron los diferentes subtipos de la enfermedad: limitada (188), difusa (63), esclerodermia sine esclerodermia (46) y preesclerodermia (21). Los datos se obtuvieron de la revisión de las historias clínicas. Las diferencias de las prevalencias de las variables cuantitativas consideradas fueron analizadas por el test de Fisher. Los valores de p<0,05 fueron considerados estadísticamente significativos.

Resultados

Se observó CRE en 14 pacientes (4,26%) (3 varones y 11 mujeres). Un 64% pertenecía a la forma difusa de la enfermedad, un 28% tenía la forma limitada, un 7,69% formaba parte del grupo esclerodermia sine esclerodermia. El tiempo medio transcurrido fue de 48 meses. Todos recibieron IECA. La mortalidad fue del 85%, durante los primeros 18 meses. El 85% requirió diálisis.

Conclusión

La crisis renal es una manifestación poco frecuente de la esclerodermia y la presentan, especialmente, los pacientes con la afectación difusa de la enfermedad, sobre todo en las fases iniciales, que continúa teniendo un mal pronóstico a pesar del tratamiento antihipertensivo con IECA.

Palabras clave:
Crisis renal esclerodérmica
Hipertensión arterial
Insuficiencia renal aguda
Abstract
Background and objective

Scleroderma renal crisis is a severe complication of systemic sclerosis, which causes arterial hypertension and acute renal failure. Early treatment of these patients with ACE inhibitors may improve prognosis. We aimed to analyze the frequency, clinical and epidemiological characteristics, morbidity and mortality and prognosis of scleroderma renal crisis.

Patients and methods

Retrospective study of a cohort of 328 patients with SSc, of whom 194 had the limited form, 64 the diffuse form, 49 the sine scleroderma and 21 preescleroderma. We considered different subtypes of disease: limited (188), diffuse (63), scleroderma sine scleroderma (46) and preescleroderma (21). The data were obtained from a review of medical records. The differences in the prevalence of variables were analyzed by the Fisher's test.

Results

A renal crisis was observed in 14 patients (4.26%), 3 men and 11 women, 64% had the diffuse form of the disease, 28% had the limited form, and 7.69% had the scleroderma sine scleroderma. The average time was 48 months. All received ACE inhibitors. The mortality was 85% (18 months) and 85% required dialysis.

Conclusions

Renal crisis is a rare manifestation of scleroderma which mainly affects patients with diffuse involvement of the disease in the early stages. These patients have a poor prognosis despite treatment with ACE inhibitors.

Keywords:
Scleroderma renal crisis
Arterial hypertension
Acute renal failure

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