El paraganglioma asociado al tiroides (PAT) consiste en un paraganglioma cervical adyacente a la glándula tiroides o intratiroideo. Se origina en el paraganglio laríngeo inferior, ubicado a lo largo del nervio recurrente en el margen lateral del cartílago cricoides, en la membrana cricotiroidea. El paraganglioma desciende hasta descansar junto al tiroides, o bien es posible que el paraganglio laríngeo inferior forme parte de la cápsula del tiroides y el paraganglioma se haga intratiroideo1,2. Presentamos el caso excepcional de una paciente que acudió por un bocio nodular y fue diagnosticada de PAT a partir del estudio citológico de la lesión.
Mujer de 74 años remitida desde oncología porque en el estudio de una neoplasia de colon con metástasis hepáticas se le apreció bocio. La paciente reconocía ser portadora de un bocio multinodular desde hacía más de 10 años. No tenía antecedentes familiares de bocio ni había recibido radioterapia cervical. Fue diagnosticada de hipotiroidismo autoinmune y seguía tratamiento con 50μg/día de levotiroxina sódica. Había sido controlada periódicamente en otro centro hospitalario con valores de tirotropina normales, y controles de ecografía cervical que no se han podido conseguir. Nunca se le realizó un estudio citológico del bocio. No refería síntomas locales compresivos. En la exploración física se palpaba un bocio irregular de predominio derecho, sin adenopatías. La ecografía informó de un bocio multinodular constituido en el lóbulo derecho por 2 nódulos sólidos isoecoicos de 18×11×22mm y 11×13×18mm, y un nódulo sólido ligeramente hipoecoico e hipervascular bien definido de 25×28×32mm, y en el lóbulo izquierdo un nódulo sólido isoecoico de 15×11×23mm; no se apreciaron adenopatías. Se realizó una punción para estudio citológico del nódulo dominante, que a su vez era el de mayor sospecha de malignidad, que informó de agregados celulares constituidos por células de citoplasma claro, con patrón trabecular y escasa atipia citológica, inmunohistoquímica positiva para sinaptofisina y S100 en células sustentaculares peritrabeculares y negativa para CK AE1-3, tiroglobulina, TTF1 y calcitonina; el diagnóstico citológico fue compatible con paraganglioma. Se realizó una segunda punción del mismo nódulo con idéntico resultado. La paciente no tenía antecedentes familiares sugestivos de paraganglioma ni hipertensión arterial. En la tomografía computarizada cervical, torácica y abdominal no se evidenció ningún otro paraganglioma salvo el cervical (fig. 1) descrito como nódulo sólido de 30×25×33mm, con intensa captación de contraste y márgenes moderadamente irregulares, localizado adyacente y con amplio contacto con el lóbulo tiroideo derecho. Los niveles de metanefrinas plasmáticas resultaron normales. El estudio del gen succinato deshidrogenasa fue negativo. Dada la enfermedad asociada de la paciente y la ausencia de sintomatología relacionada con el paraganglioma cervical, se decidió conducta expectante. A los 6 meses de seguimiento no se apreciaron cambios en el tumor.
Los paragangliomas son tumores de crecimiento lento originados en los paraganglios extraadrenales del sistema nervioso autónomo. En la cabeza y el cuello representan el 0,012-0,6% de todos los tumores1,3, y se originan en el tejido parasimpático2,4, localizándose el 80% de los casos en el cuerpo carotídeo y glomus yugular, y con menor frecuencia en el plexo timpánico del oído medio y nervio vago, siendo excepcional su presencia en la cavidad nasal, órbita, laringe y los asociados al tiroides2,3,5.
Los casos de PAT son raros, habiéndose comunicado una cincuentena desde su descripción inicial en 19643. El diagnóstico suele hacerse en pacientes de mediana edad (alrededor de 50 años) sin disfunción tiroidea, con un claro predominio en las mujeres, a partir de un nódulo tiroideo de relativo gran tamaño, en general de más de 3cm, que se interviene quirúrgicamente. Ecográficamente aparece como un nódulo sólido hipoecoico con hipervascularización intra y perinodular1-3,6. Es excepcional que se diagnostique en el estudio citológico preoperatorio pues se confunde con una neoplasia folicular o medular, o se obtiene un resultado de material insuficiente2,3,6–8. Las características microscópicas del paraganglioma son similares a otros tumores neuroendocrinos, especialmente al carcinoma medular de tiroides, pero muestran positividad para sinaptofisina y S100, y negatividad para calcitonina1,2,8.
El tratamiento del PAT suele ser quirúrgico, pues en la mayoría de los casos el diagnóstico preoperatorio no se ha hecho1. La extensión de la cirugía se suele limitar a la escisión del tumor o a la hemitiroidectomía. Las fuertes adhesiones e incluso infiltraciones al tejido adyacente conllevan una alta incidencia de complicaciones quirúrgicas como sangrado y parálisis recurrencial1–3.
Entre el 4-16% de los paragangliomas de la cabeza y del cuello son malignos al producir metástasis en tejidos de naturaleza no neuroendocrina, habitualmente ganglios linfáticos, pulmón, hígado, hueso y piel3. Hasta nuestro conocimiento solo ha habido 2 casos de PAT con metástasis ganglionares y uno con metástasis ganglionares y hepáticas3,9. Sin embargo, no se recomienda la linfadenectomía rutinaria, ni el seguimiento posquirúrgico de los pacientes a no ser que se trate de casos hereditarios1-3,5,8.
La hiperfuncionalidad ocurre en el 1-3% de los paragangliomas situados en la cabeza y el cuello, y solo hay un caso descrito de PAT hiperfuncionante10, a pesar de lo cual se recomienda hacer el despistaje de hipersecreción de catecolaminas1.
La coexistencia de otros paragangliomas en un paciente con PAT ocurre en un 9-14% de los casos, de localización preferente en el cuerpo carotídeo y/o glomus vago. Por tanto, se recomienda un estudio con tomografía computarizada o resonancia magnética del cuello, tórax, abdomen y pelvis o tomografía por emisión de positrones con 18F-DOPA, o mejor aún si es posible con 68Ga-DOTA, para identificar estas lesiones y no confundirlas con metástasis o recurrencias posquirúrgicas1-3,5,11. Las gammagrafías con 123I/131I-metayodobencilguanidina (MIBG) y 111In-pentatreótido (octreoscan) ya no se recomiendan para esta finalidad por su menor eficacia diagnóstica11.
Se considera que al menos un 30% de los paragangliomas localizados en la cabeza y el cuello están causados por una mutación germinal. En estos casos es más frecuente la multiplicidad, la malignidad y la asociación a otros tumores como feocromocitomas3. Se recomienda el estudio de mutaciones en los genes succinato deshidrogenasa2,3, especialmente si la tinción inmunohistoquímica es negativa para succinato deshidrogenasa B, pues ello indica la presencia de alguna mutación8.
FinanciaciónLa presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.
AutoríasLuis García Pascual: concepción del estudio, adquisición y análisis de datos, interpretación de resultados, escritura del borrador y aprobación de la versión final.
Clarisa González Mínguez: adquisición y análisis de datos, revisión crítica del borrador y aprobación de la versión final.
Andrea Elías: adquisición y análisis de datos, revisión crítica del borrador y aprobación de la versión final.