Introducción: Los feocromocitomas son tumores neuroendocrinos secretores de catecolaminas poco frecuentes. Existen pocos datos en la literatura sobre los feocromocitomas bilaterales. Este estudio describe su presentación clínica y genética, tratamiento y seguimiento.

Métodos: Estudio retrospectivo multicéntrico en 18 hospitales terciarios, incluyendo pacientes con feocromocitomas y paragangliomas resecados. El análisis estadístico se realizó utilizando IBM SPSS Statistics 29. Las variables categóricas se presentan como porcentajes y frecuencias absolutas y las cuantitativas como medianas (mín.- y máx).

Resultados: Se incluyeron 19 pacientes con feocromocitoma bilateral (18,4% del total de pacientes con feocromocitoma), 10 pertenecientes al sexo femenino (52,6%), con mediana de edad a la presentación de 42 años (rango 21-78). Al diagnóstico, 57,9% (n = 11) tenían hipertensión arterial y 21,1% (n = 4) diabetes mellitus. Dieciocho pacientes tenían datos del estudio genético disponibles, identificándose mutaciones germinales en el 94,4% de ellos: 58,8% (n = 10) MEN2A, 11,8% (n = 2) MEN2B, 11,8% (n = 2) NF1, 5,9% (n = 1) VHL, 5,9% (n = 1) SDHB y 5,9% (n = 1) SDHD. Se observó producción excesiva de catecolaminas en el 84,2% (n = 16). Cinco pacientes (26,4%) fueron sometidos a suprarrenalectomía unilateral, 14 (73,7%) a suprarrenalectomía bilateral (aunque 2 lo han hecho en diferido). El 38,1% (n = 8) presentó complicaciones intraoperatorias: 19% (n = 4) crisis hipertensiva, 19% (n = 4) hipotensión, 14,3% (n = 3) arritmia, 14,3% (n = 3) inestabilidad hemodinámica y 4,8% (n = 1) sangrado esplénico. El 15% (n = 3) presentó complicaciones posquirúrgicas: 10% (n = 2) hipotensión y 5% (n = 1) insuficiencia renal aguda. La mediana de seguimiento fue de 15 meses (rango 1-402) sin observarse metástasis ni recurrencias en ningún paciente.

Conclusiones: Los feocromocitomas bilaterales suelen estar asociados a mutaciones germinales, principalmente a MEN2A, y presentan un buen pronóstico.