417 - NESIDIOBLASTOSIS OCULTA TRAS UNA HISTORIA DE TERRORES NOCTURNOS
Complejo Hospitalario Universitario de Toledo.
Introducción: La hipoglucemia por hiperinsulinismo endógeno puede deberse a un insulinoma o, menos frecuentemente, a nesidioblastosis en niños, conocida en adultos como síndrome hipoglucémico pancreático no insulinoma. Presenta una prevalencia anual en adultos de 4-6 por millón y de 3,5 por 100.000 al nacimiento. Se presenta el caso de una paciente con nesidioblastosis.
Caso clínico: Mujer de 30 años con hipoglucemias recurrentes, iniciadas a modo de terrores nocturnos infantiles, así como de dificultades persistentes en la concentración. En su test de ayuno destacaba una insulina basal normal que no se inhibía durante dicho ayuno, junto con elevación de péptido C y beta-hidroxibutirato, hallazgos compatibles con hiperplasia de células beta. Las imágenes por TAC abdominal y ecoendoscopia fueron normales; estudios genético y autoinmune negativos. El tratamiento incluyó diazóxido, análogos de somatostatina (somatulina y pasireótido) y verapamilo, con respuesta parcial y persistencia de hipoglucemias, condicionando ganancia ponderal progresiva y síntomas neuroglucopénicos, lo que evidencia refractariedad farmacológica. Se realizó un cateterismo con test de estimulación con calcio intraarterial para plantear cirugía. Se propuso pancreatectomía corporocaudal y esplenectomía abierta, opción terapéutica que la paciente rechazó. Por ello, se encuentra en seguimiento actual con manejo conservador de la enfermedad, destacando la monitorización continua de glucosa como herramienta de control de su patología.
Discusión: La nesidioblastosis es una entidad poco prevalente. Este caso contribuye al conocimiento clínico de la patología y refleja la dificultad diagnóstica y terapéutica del hiperinsulinismo no tumoral. La limitación en esta paciente es la ausencia de biopsia quirúrgica para su estudio anatomopatológico, dado que ha declinado la opción quirúrgica como actitud diagnóstico-terapéutica.



