Introducción: La fibrosis quística es una enfermedad genética sistémica con múltiples comorbilidades pulmonares, endocrinológicas y nutricionales. Recientemente han surgido nuevas terapias con moduladores del gen regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR) que han disminuido dichas afectaciones, pero no se conoce exactamente el efecto que pueden producir en la composición corporal.

Objetivos: Analizar el impacto de la combinación de ivacaftor-tezacaftor-elexacaftor en parámetros nutricionales y de composición corporal.

Métodos: Estudio observacional retrospectivo en pacientes con fibrosis quística con seguimiento en el Hospital Universitario de La Princesa. Se analizaron datos clínicos, analíticos y de composición corporal obtenidos mediante cortes torácicos en niveles T4 y T12 de tomografía computarizada y bioimpedanciometría en función del uso de ivacaftor-tezacaftor-elexacaftor.

Resultados: Se estudiaron 71 pacientes (43 con ivacaftor-tezacaftor-elexacaftor y 28 pacientes sin esta combinación). El análisis de composición corporal mediante tomografía computarizada torácica muestra resultados similares en el estudio de la grasa corporal en niveles T4 y T12 (p < 0,05). En contraste, no se evidenció una buena correlación de la masa muscular en niveles T4 y T12. Se observó un aumento de albúmina y ferritina, ángulo de fase y grasa intermuscular en los pacientes con ivacaftor-tezacaftor-elexacaftor (p < 0,05).

Conclusiones: La tomografía computarizada torácica puede ser una herramienta sencilla y accesible para realizar un análisis de composición corporal en pacientes con FQ. Los pacientes con ivacaftor-tezacaftor-elexacaftor presentan una mejoría del ángulo de fase. No obstante, también muestran un aumento de grasa intermuscular que puede tener un impacto en la calidad muscular de estos pacientes.