La acromegalia es consecuencia de la hipersecreción crónica y excesiva de hormona del crecimiento (GH) que produce aumento de las concentraciones circulantes de IGF-1, una vez cerrados los cartílagos de conjunción. Su desarrollo se produce de forma lenta y los cambios morfológicos clásicos son de instauración paulatina. El exceso de morbimortalidad asociado se debe a la afectación osteoarticular, neurológica y cardiovascular. A nivel ocular, son característicos la afectación del campo visual por compresión de la vía óptica, y con menor frecuencia, cambios en el grosor corneal1. Sin embargo, otros síntomas oculares no son frecuentes y no se incluyen dentro del seguimiento habitual de esta patología2,3.
Presentamos el caso de una mujer de 46 años con antecedentes de hipertensión arterial en tratamiento con irbesartán 150mg diarios y glucemia basal alterada, que acude a Urgencias por pérdida indolora de visión del ojo derecho (OD) de 48 horas de evolución. Es valorada por Oftalmología y diagnosticada de hemovítreo, que se resuelve sin tratamiento. Se realizó angiografía fluoresceínica que mostró alteración vascular con estrechamiento del calibre venoso y envainamiento en arcada retiniana temporal superior de OD con asas vasculares prominentes en la periferia. No se objetivaron neovasos ni áreas de isquemia vascular (fig. 1 A y C) La presión intraocular (PIO) fue normal y no había alteraciones en el ojo izquierdo.
Retinografías, angiografía fluoresceínica y resonancia hipofisaria. A) Retinografía inicial donde se objetiva el hemovítreo. B) Retinografía de control.
C) Angiografía fluoresceína inicial: arcada retinina temporal superior ojo derecho con alteración vascular (estrechamiento calibre venoso y asas vasculares prominentes) en la periferia. Sin neovasos ni áreas de isquemia vascular. D) Angiografía fluoresceína de control, se muestran cicatrices de láser y ausencia de neovasos. E) RMN hipofisaria: adenoma hipofisario de 14 x 20 x 14mm que desplaza tallo hipofisario hacia la derecha, comprime la glándula hipofisaria, abomba el diafragma selar y se extiende al seno cavernoso izquierdo (grado 2 Knosp-Micko). Sin compromiso del quiasma óptico.
Durante los siguientes tres meses, la paciente presentó episodios recurrentes de hemovítreo con reabsorción parcial por lo que fue sometida a una vitrectomía posterior y fotocoagulación alrededor de zonas vasculares alteradas. Cuatro días tras la vitrectomía, se produjo un nuevo sangrado, por lo que se amplía el área de fotocoagulación. Se descartaron retinopatía diabética, vasculitis y desgarros retinianos. Incidiendo en el interrogatorio manifiesta aumento de la talla de calzado y engrosamiento de manos, por lo que es remitida a Endocrinología con sospecha de acromegalia.
La paciente refería aumento de partes acras en la última década, dolores óseos múltiples atribuidos a artrosis e incremento de talla del pie del 41 al 43. Sin ciclos menstruales desde los 44 años. Presentaba rasgos físicos compatibles con acromegalia y galactorrea a la presión. La GH basal fue > 40 ng/mL (valor normalidad [VN]: 0,0-5,0 ng/mL) y la IGF-1 basal de 944 ng/mL (VN: 41-209 ng/mL), reconfirmados en una segunda determinación. Se realizó test de sobrecarga oral de glucosa 75g, con ausencia de supresión de GH siendo todos los puntos > 40 ng/mL. La IGFBP-3 fue de 10,2 mcg/mL (VN 3,4-7,6 mcg/mL). En la RMN presentaba un adenoma hipofisario de 14 x 20 x 14mm que desplazaba el tallo hipofisario hacia la derecha, comprimía la glándula hipofisaria, abombaba el diafragma selar y se extendía al seno cavernoso izquierdo (grado 2 Knosp-Micko) y sin compromiso del quiasma óptico (fig. 1 E). En la colonoscopia presentó un adenoma tubular con displasia de alto grado, resecado con márgenes libres. La campimetría, ecocardiografía y la ecografía tiroidea fueron normales. Fue remitida a Neurocirugía para exéresis del adenoma que se produjo sin incidencias, la anatomía patológica reveló un adenoma hipofisario con positividad en inmunohistoquímica para GH y ocasional para PRL con Ki-67 bajo.
Tras la cirugía, la paciente ha mejorado su calidad de vida, desapareciendo los dolores óseos junto a disminución de partes acras. La IGF-1ha ido en descenso, siendo a los 6 meses de la cirugía 278 ng/mL, en espera de reevaluación hormonal demorada en el contexto actual de pandemia, motivo por el cual inicia lanreótida 60mg cada 28 días, con normalización de IGF-1. La HTA y la elevación de glucemia basal se han resuelto sin precisar tratamiento farmacológico. Desde la cirugía no ha presentado alteración de visión ni datos de hemovítreo. En la angiografía fluoresceínica de control persistían malformaciones vasculares en área temporal superior sin áreas de isquemia ni neovasos en OD (fig. 1 B y D).
La acromegalia de origen hipofisario puede asociarse con alteraciones en el campo visual por compresión del quiasma óptico en el 18-25% de los pacientes2. La afectación se inicia en la periferia de los campos temporales superiores y evoluciona a hemianopsia bitemporal, pudiendo incluso causar amaurosis en casos de larga evolución. Los datos sobre otros síntomas oculares son escasos1–3.
Se han implicado niveles elevados de IGF-1 intravítreos en la fisiopatología de la retinopatía diabética proliferativa4.También se ha descrito mejoría en retinopatía diabética en pacientes con diabetes que experimentaban una apoplejía hipofisaria o resección del adenoma hipofisario, debido al efecto angiogénico de GH e IGF-1. Por el contrario, los niveles de factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), que están elevados en las patologías proliferativas retinianas son normales en la acromegalia5. Fuchtbauer et al.6 han descrito que los pacientes con acromegalia presentan mayor número de puntos de ramificación vascular en la retina sin alteración morfológica de esos vasos ni mayor tortuosidad. Sin embargo, existen datos contradictorios respecto a la prevalencia de retinopatía y de retinopatía diabética proliferativa en los pacientes con acromegalia y diabetes7–9.
Se ha descrito un aumento de la PIO en los pacientes con acromegalia incluso en aquellos en control bioquímico1. De hecho, sus niveles de grosor corneal central (CCT) fueron significativamente mayores pero con un grosor de la capa de fibras nerviosas retinianas (RNFL) más bajo. La duración de la acromegalia se correlacionó con los niveles de PIO y CCT1. Otros estudios han descrito en pacientes con acromegalia aumento del grosor coroideo macular y peripapilar así como aumento de RNFL10.
La acromegalia es una enfermedad poco frecuente con elevada morbimortalidad asociada si no se detecta y trata a tiempo, por lo que el diagnóstico precoz es clave.
Tras el diagnóstico y tratamiento de la acromegalia la paciente no ha presentado recidiva de la hemorragia vítrea y, aunque previamente había sido fotocoagulada, el control bioquímico de la acromegalia podría haber influido en mantener la estabilidad clínica. Hay que tener en cuenta la posible asociación entre patologías oculares y enfermedades sistémicas, entre las que puede existir o no causalidad. Aunque no podamos demostrar una relación causal directa entre hemorragia vítrea y acromegalia, ya que no se puede descartar completamente la coexistencia de una malformación vascular preexistente, aconsejamos ampliar la valoración oftalmológica más allá de la realización de campimetría en el paciente con acromegalia incluyendo la exploración de la vascularización retiniana.