La presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.
La paciente recibió y firmó un consentimiento informado para el procedimiento quirúrgico y para la utilización de sus datos e imágenes con fines docentes y científicos.
La incidencia de los tumores epidermoides es de un 1-2% de todos los tumores intracraneales, de ellos 10% extradurales, generalmente en el espacio diploico craneal1. Sus localizaciones más frecuentes son el ángulo pontocerebeloso y la región paraselar, y es menos habitual encontrarlos en la fisura silviana, región supraselar y ventrículos cerebrales. No se suelen localizar en la línea media y todavía son más raros a nivel intraselar puro; de hecho, en la literatura solo se han publicado 7 casos2–7. La mayoría de los casos que afectan a la región selar, es debido a la extensión de la lesión desde las cisternas de la base circundantes8,9. Son más frecuentes en adultos jóvenes, siendo diagnosticarlos ente la tercera y quinta década de la vida en la mayor parte de las ocasiones. Aunque no sea una lesión inherentemente neoplásica, se han comunicado casos de degeneración maligna8.
Presentamos el caso de una mujer de 65 años de edad diagnosticada de hipotiroidismo primario autoinmune remitida a endocrinología por mal control del hipotiroidismo, astenia, pérdida de peso, vómitos frecuentes y molestias abdominales de 6 meses de evolución. La paciente no refería poliuria ni polidipsia. Cuatro años antes se le había hecho una TAC craneal observándose una silla turca vacía. Debido a los síntomas que presentaba se realizó una analítica con ACTH, cortisol, prolactina, GH, IGF-1, LH y FSH, llegando al diagnóstico de insuficiencia adrenal secundaria, hipogonadismo hipogonadotropo y deficiencia de GH del adulto. Se realizó una RM hipofisaria, cuyas imágenes mostramos en la figura 1A y B.
A) RM secuencia T1. Masa intraselar de 2cm bien delimitada, con aspecto insuflante, heterogéneamente hiperintensa en T1, con captación nodular de gadolinio en secuencias dinámicas en el tercio anterosuperior de la lesión. B) RM secuencia T2. La lesión es hipointensa, no comprime la vía óptica y amplía la silla turca ocupando parte del seno esfenoidal. C) Imagen intraoperatoria donde se aprecia el aspecto escamoso del tumor, poco vascularizado y ligeramente amarillento debido al contenido de queratina. D) Imagen intraoperatoria tras la resección donde se observan el suelo y dorso selar, y la pared de ambos senos cavernosos ya libre de tumor. Superiormente se encuentra el diafragma íntegro y el remanente de hipófisis y tallo hipofisario comprimidos en la parte superior izquierda.
La paciente fue intervenida mediante un abordaje endoscópico endonasal transesfenoidal, realizándose una extirpación completa de la lesión, que estaba formada por escamas blanquecinas-amarillentas (figs. 1C y D). El diagnóstico anatomopatológico fue de fragmentos de queratina laminar anucleada entremezclada con fragmentos de tejido fibroso compatible con quiste epidermoide. El postoperatorio transcurrió sin complicaciones, manteniéndose los déficits hormonales previos, sin añadirse nuevas alteraciones. Han transcurrido 5 años y la paciente mantiene los mismos déficits hormonales y en la RM no se observa recidiva de la lesión.
Además de la excepcionalidad del diagnóstico anatomopatológico, también lo es la edad de la paciente, ya que suelen diagnosticarse en gente más joven. Los quistes epidermoides son tumores congénitos de muy lento crecimiento, con una tasa similar a las células epidérmicas de la piel. Este crecimiento se debe al depósito de productos de células epiteliales descamadas que llevan al acúmulo de queratina y colesterol en el interior del quiste; este suele producirse a través del espacio subaracnoideo5. Tienen una fina cápsula epitelial externa y un contenido blanco perlado o blanco-amarillento con escamas que parecen queso, y que puede quistificarse por la abscesificación del quiste o la licuefacción de la queratina en el crecimiento de la masa. Se diferencian del quiste dermoide en que este suele tener una cápsula más gruesa, tiende a localizarse en la línea media y en su interior tiene elementos epidérmicos y dérmicos6.
El origen de este tipo de tumores se atribuye a una separación incompleta o anómala del neuroectodermo entre la 3.ª y 5.ª semana de gestación, con persistencia de elementos ectodérmicos en el momento del cierre del surco neural. También existe la posibilidad de que estos quistes se formen tras una implantación traumática o yatrogénica de epidermis en el espacio subaracnoideo. Además, en casos de localización selar, las hipótesis para su formación son la proliferación de focos de células escamosas en la adenohipófisis y la posible metaplasia de células adenohipofisarias6.
La sintomatología se produce por compresión local, y suele ser muy insidiosa debido a su lento crecimiento. En nuestro caso consistía solamente en déficits hormonales adenohipofisarios por compresión hipofisaria, aunque curiosamente y a diferencia de lo publicado por otros autores, con conservación de la función neurohipofisaria, y no llegó a invadir el diafragma selar por lo que no existía diseminación subaracnoidea. En cambio, la mayoría de los quistes epidermoides invaden el espacio subaracnoideo englobando arterias y pares craneales y, por tanto, suelen comenzar con síntomas neurológicos1. Encontramos algún caso en la literatura de empeoramientos bruscos por apoplejía o por rotura del quiste produciendo meningitis aséptica5, aunque lo más habitual es que a nivel selar produzcan síntomas de hipopituitarismo7.
La imagen en la TAC suele ser la de una lesión hipodensa, prácticamente igual al LCR. En nuestro caso la paciente había sido diagnosticada de silla turca vacía por la TAC. Dada la diversidad de su contenido (agua, queratina, colesterol) la señal que observamos en la RM es muy variable, lo cual hace a veces muy difícil el diagnóstico preoperatorio7,10. En secuencia T2, la mitad son hiperintensos, y en T1 suelen ser hipointensos10. Curiosamente, la señal en nuestro caso es lo contrario a lo más frecuentemente publicado, que puede ser debido a un mayor componente de contenido proteico y/o grasa, o a la existencia de sangrado subagudo intralesional, algo ya publicado previamente5.
No se acompañan de edema y pueden estar calcificados en el 10-25% de los casos1. Los bordes suelen ser irregulares y pueden mostrar una tenue captación de gadolinio en la cápsula8. La característica radiológica más definitoria es la hiperintensidad en la secuencia Fluid-Attenuated Inversion Recovery (FLAIR)4, y también la hiperintensidad en secuencias de difusión (restricción en difusión)11; en nuestro caso no se realizaron ninguna de ellas porque no está incluido en el protocolo habitual de hipófisis y no se sospechaba este diagnóstico. Hay que hacer diagnóstico diferencial con el quiste aracnoideo, quiste de la bolsa de Rathke, craneofaringioma e incluso adenoma10.
El tratamiento es quirúrgico. Lo ideal es la resección del quiste incluyendo la cápsula, pero dependiendo de la localización puede ser desaconsejable por riesgo de lesiones vasculares y de pares craneales cuando se encuentran en el espacio subaracnoideo1.
Se observa recurrencia de la lesión en un 1-54%8,9 de los casos. Aunque algún trabajo muestra unas tasas similares de progresión entre resección completa y subtotal9 la resección completa suele ser curativa. Por tanto, la resección será completa siempre que el riesgo de lesión de estructuras adyacentes sea bajo9.