Introducción: Los tumores paratesticulares primarios son muy poco frecuentes, y pueden dividirse atendiendo a su localización en: tumores de las túnicas testiculares, del epidídimo y del cordón espermático. A su vez, los tumores de cordón espermático son los más frecuentes, comprendiendo aproximadamente el 75%, siendo el 90% de origen mesodérmico. La mayoría de estos tumores son benignos (70%), siendo la mayoría lipomas. Debido al origen mesodérmico del cordón espermático a partir del conducto de Wolf, la mayoría de tumores malignos son de estirpe sarcomatosa: rabdomiosarcomas, leiomiosarcomas, liposarcomas, histiocitoma fibroso maligno y fibrosarcomas. Debido a su infrecuencia, se presenta el caso de un sarcoma indiferenciado a nivel del cordón espermático derecho.

Caso clínico: Varón de 70 años remitido desde Atención Primaria a la consulta de Cirugía General por sospecha de hernia inguinoescrotal derecha. Entre sus antecedentes personales destacaban: obesidad mórbida, hiperuricemia y SAOS en tratamiento con CPAP. El paciente refería presentar desde hace 5 meses una tumoración dura y de consistencia pétrea a nivel inguinoescrotal derecho, de crecimiento rápido y no dolorosa. En la exploración física se evidenció una masa multilobulada de 12 × 8 × 10 cm, que englobaba el cordón espermático derecho y parecía que también el testículo derecho, pero no era dolorosa a la palpación. Se realizaron una ecografía y una tomografía computarizada (fig. A), en las que se evidenció a nivel de hemiescroto derecho una gran masa de naturaleza sólida, con vascularización en su interior en el estudio doppler, compatible con proceso tumoral. Los testículos estaban desplazados caudalmente. El teste izquierdo no presenta alteraciones y el testículo derecho estaba aumentado de tamaño, siendo heterogéneo, desestructurado, no pudiendo descartar afectación por continuidad de la masa escrotal. Se realizó una biopsia con aguja gruesa y los hallazgos citopatológicos sugerían una neoplasia maligna con presencia de reacción granulomatosa. Se intervino mediante una incisión parainguinal derecha, hallando una masa inguinoescrotal derecha multilobulada de 15 × 10 × 10 cm, firmemente adherida a estructuras vecinas. Se realizó exéresis en bloque de la masa, que englobaba todas las estructuras del canal inguinoescroal (figs. B y C). Se dejó un drenaje en lecho quirúrgico y se realizó un cierre por planos. En el análisis histopatológico se evidenció un tumor paratesticular mesenquimal maligno de cordón espermático (sarcoma), de 12 × 7,3 cm, grado 3 (6 puntos) de la clasificación French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group (FNCLCC), poco diferenciado (3 puntos), con 8 mitosis por 10 campos de gran aumento (1 punto) y necrosis presente en menos del 50% (2 puntos), con una distancia < 1 mm del límite quirúrgico, siendo un estadio pT3 del sistema TNM de la 8ª edición del UICC. En la inmunohistoquímica, las células fueron negativas frente a CKAE1/AE3, miogenina, HMB-45, enolasa neural específica, CD34, desmina y S-100, y presentaban focal positividad frente a actina de músculo liso y calretinina, con intensa positividad frente a vimentina. Después de un año de seguimiento el paciente está asintomático y libre de enfermedad.

Discusión: El sarcoma indiferenciado del cordón espermático es un tumor infrecuente, siendo la cirugía el único tratamiento curativo.