Introducción: La lipomatosis retroperitoneal es un proceso benigno caracterizado por un acúmulo local de tejido adiposo. Se trata de una entidad clinicopatológica infradiagnosticada, ya que en estadios precoces es asintomática y de difícil diagnóstico, sin embargo, alcanza dimensiones importantes produciendo síntomas por compresión de estructuras adyacentes.

Caso clínico: Varón de 69 años, caucásico, con antecedentes de cardiopatía isquémica, asma y adenocarcinoma de próstata. Acudió a urgencias por dolor torácico brusco tras acceso de tos, disnea y distensión abdominal. Al ingreso presentaba afectación del estado general e importante hematoma visible en hemiabdomen derecho. Analíticamente se observaba anemización, coagulopatía grave y leucocitosis. Se realizó TC TAP objetivándose gran hematoma costal y de pared abdominal derecha, hemotórax con foco de sangrado activo arterial y marcada lipomatosis retroperitoneal bilateral comprimiendo las estructuras intrabdominales. Se realizó con éxito embolización arterial y drenaje con tubo de tórax. El paciente ingresó en UCI presentando empeoramiento progresivo durante dos días con fracaso renal, síndrome pulmonar restrictivo y elevación mantenida de la presión intrabdominal. En el contexto de un síndrome compartimental abdominal, se realizó laparostomía descompresiva. Tras presentar mejoría clínica, 48 horas después y previa cateterización de uréteres, se realizó resección parcial izquierda de 8,5 kg de lipomatosis retroperitoneal que ocupaba prácticamente toda la cavidad abdominal. Estuvo ingresado 70 días en UCI por insuficiencia renal que precisó hemofiltración e insuficiencia respiratoria con ventilación mecánica prolongada y posterior traqueostomía. El paciente fue dado de alta tras 85 días de ingreso.

Discusión: Existen pocos estudios publicados sobre la lipomatosis retroperitoneal, sin embargo, parece ocurrir predominantemente en varones de raza negra, presentarse entre la tercera y sexta décadas, y afectar a las regiones perirrectal y perivesical. Algunos pacientes están asintomáticos pero frecuentemente presentan clínica inespecífica como dolor abdominal o lumbar, distensión abdominal o sensación de ocupación pélvica. Aproximadamente la mitad presentan síntomas urinarios de tipo irritativo, siendo menos frecuentes (20%) los síntomas gastrointestinales (estreñimiento). El diagnóstico se obtiene por TC o RMN. En pacientes oligosintomáticos se han intentado utilizar diversos tratamientos médicos (reducción de peso, antibioterapia, esteroides, RT externa) con poco éxito. La cirugía es el único tratamiento de la lipomatosis retroperitoneal gigante y debe realizarse una escisión completa del tejido. Cuando no es posible, dadas las dimensiones y su naturaleza difusa, se realiza una resección parcial de la masa para mejorar la sintomatología. De esta manera, también obtenemos un diagnóstico histopatológico definitivo. En nuestro caso, el paciente presentaba un cuadro de síndrome compartimental abdominal con disfunción multiorgánica secundario a una complicación hemorrágica y, probablemente también, a una resucitación vigorosa con abundantes líquidos y trasfusión. Se decidió cirugía urgente de descompresión abdominal y, en un segundo tiempo, debulking para aliviar el efecto masa y proceder al cierre de la pared abdominal. La lipomatosis retroperitoneal gigante es una entidad clinicopatológica rara de la que existe escasa bibliografía. Aunque suele ser asintomática o presentar síntomas vagos y leves, presentamos el caso de un paciente con síndrome compartimental abdominal que precisó tratamiento quirúrgico urgente.