Introducción: El tumor fibroso solitario (TFS) es un tumor mesenquimal que puede aparecer en múltiples localizaciones. La más común es la pleural, apareciendo en otras regiones en el 30-40% de ocasiones. El TFS retroperitoneal maligno es extremadamente raro. Presentamos el caso de un TFS retroperitoneal maligno de 30 cm y su abordaje conjunto con el servicio de radiología intervencionista.

Caso clínico: Mujer de 67 años hipertensa y fumadora, que en estudio por dolor abdominal se realiza una ecografía, donde se objetiva una gran masa de aproximadamente 20 × 19 × 16 cm de predominio sólido hipoecogénico que ocupa toda la cavidad abdominal. Se realiza TC evidenciando dicha masa con múltiples calcificaciones, áreas sugestivas de necrosis y abundante vascularización. No se observan adenopatías significativas y es difícil por su tamaño valorar su dependencia. Se decide ingreso hospitalario y se realiza arteriografía, objetivando tres grandes ramas arteriales nutricias de la masa tumoral, 1 de la ilíaca interna y 2 de la aorta, que se embolizan con coils metálicos por radiología intervencionista. Se interviene quirúrgicamente 24 horas después. Tras colocación de dos catéteres tipo doble J bilaterales se realiza laparotomía media, con hallazgo de gran masa retroperitoneal derecha muy vascularizada que medializa el paquete intestinal. Se procede a exéresis de la misma. En la anatomía patológica se objetiva tumor mesenquimal con una dimensión máxima de 30 cm y 4.300 g de peso. La tasa mitótica es de 2-3 mitosis/10 CGA, con márgenes próximos afectados. El estudio de inmunohistoquímica presenta positividad para CD34, Bcl2 y CD99 y tasa de proliferación Ki67 del 10%. Estas características permiten el diagnóstico de tumor fibroso solitario con características de malignidad. Como complicación en el postoperatorio presenta hematoma de pared abdominal. Es dada de alta 9 días después de la cirugía y remitida al servicio de oncología, donde actualmente está siendo sometida a radioterapia.

Discusión: Los tumores fibrosos solitarios del retroperitoneo son tumores raros, más frecuentes en mujeres (60%) con una edad media al diagnóstico de 52 años. Se trata de tumores generalmente grandes, siendo la mitad mayor de 10 cm al diagnóstico. Son frecuentemente tumores asintomáticos, lo que dificulta el diagnóstico precoz. Cuando aparecen síntomas, los más comunes son dolor abdominal y sensación de masa. Anatomopatológicamente son tumores caracterizados por una importante vascularización, razón por la que en este caso de tumor de gran tamaño se decidió abordaje previo con embolización con el fin de disminuir el sangrado intraoperatorio. El estudio inmunohistoquímico se basa en positividad de CD34, Bcl-2, vimentina y CD99. El índice de proliferación Ki67 ha demostrado ser mayor de 6,11% en tumores fibrosos solitarios malignos. Así mismo, son criterios de malignidad el tamaño mayor de 10 cm, los márgenes poco amplios, la presencia de necrosis y/o un índice de mitosis mayor de 4/10 CGA. El tratamiento de elección para los tumores fibrosos solitarios es la exéresis quirúrgica. La quimioterapia o radioterapia postoperatoria se emplea para disminuir la recurrencia en aquellos casos con características de agresividad. Sin embargo, son necesarios más estudios sobre criterios pronósticos de evolución maligna.