Introducción: El angiomixoma agresivo es una neoplasia mesenquimatosa mixoide, de crecimiento lento, que aparece principalmente en tejidos blandos profundos de la región pélvica, genital o perineal de mujeres adultas jóvenes. Se trata de un tumor poco frecuente con un pico de incidencia en mujeres entre la tercera y la cuarta década de la vida. A continuación presentamos un caso clínico de una paciente de 44 años con un angiomixoma agresivo perineal retorrectal.

Caso clínico: Paciente de 44 años que es derivada a consultas externas de Cirugía General por presentar tumoración perineal con progresivo aumento de tamaño. Se solicita resonancia pélvica donde se visualiza gran masa perineal y en pelvis izquierda de 19 × 12 × 8 cm que sugiere diferentes diagnósticos diferenciales como tumor de origen nervioso o pseudotumor fibroso, se realiza biopsia de la masa siendo compatible con cilindros de tejido adiposo maduro. Se realizó intervención quirúrgica en posición de litotomía, evidenciando gran tumoración que abombaba en periné, desplaza la vulva y la cara lateral izquierda de la vagina sin infiltrarla y protruye en recto inferior sin infiltrarlo. Se realizó disección de tumoración encapsulada, multilobulada e hipervascularizado adherido al aparato esfinteriano sin infiltrarlo. La duración de la cirugía fue de 120 minutos con pérdidas hemáticas mínimas con una estancia de cuatro días, presentando como complicación seroma de la herida quirúrgica. La anatomía patológica definitiva fue compatible con un angiomixoma agresivo. Actualmente la paciente se encuentra asintomática, libre de enfermedad siguiendo controles radiológicos por onco-radiología.

Discusión: El angiomixoma agresivo es un tumor infrecuente que se caracteriza n por ser lesiones de gran tamaño, sólidas y de crecimiento lento. Son tumores benignos no metastatizantes pero con gran tendencia a la recurrencia local. Se debe realizar su diagnóstico diferencial con otros tumores mixoides tanto benignos como malignos, siendo útil realizar pruebas como TC y/o RM, aunque en nuestro caso el diagnóstico definitivo se obtuvo por el estudio anatomopatológico. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica local con márgenes amplios aunque la tasa de recurrencia se encuentra entre el 30 y 70%.