Los tumores neuroendocrinos de mama son poco frecuentes y hay poca bibliografía al respecto. Se caracterizan por la presencia en su seno de un crecimiento anómalo de células enterocromafines. Pueden presentarse en cualquier localización, asentando con mayor frecuencia en el sistema digestivo. En la mama se han descrito como hallazgos anatomopatológicos casuales o como diferenciación de otro carcinoma mamario. Es muy infrecuente la presentación de un tumor neuroendocrino puro de mama.
Presentamos el caso de una mujer de 31 años con una tumoración de unos 10 cm en el cuadrante superoexterno de la mama izquierda. No se palpan adenopatías axilares. La mamografía y la ecografía muestran una gran masa densa indicativa de gran tumor Phyllodes. La biopsia es concordante con carcinoma ductal infiltrante de grado histológico III, con focos de necrosis tumoral. Receptores negativos para estrógeno y progesterona y tinción de bcl-2, p53 y E-cadherina positivas. En la tomografía computarizada torácica se observa gran masa sólida parcialmente necrosada que ocupa casi la totalidad de la mama con engrosamiento focal sutil en la pleura posterior izquierda (fig. 1).
Fig 1. Tomografía computarizada torácica: gran masa sólida parcialmente necrosada que ocupa casi la totalidad de la mama izquierda.
Se inicia tratamiento neoadyuvante con taxol, y se detecta la progresión de la enfermedad, por lo que se realiza mastectomía radical modificada tipo Madden, en que se obtuvo un carcinoma pobremente diferenciado con células de gran tamaño con macronucléolos y actividad proliferativa alta, metástasis ganglionares (2/15) y estudio inmunohistoquímico positivo para vimentina, citoqueratina 7, cromogranina y sinaptofisina en el 70% de las células. El diagnóstico fue de carcinoma neuroendocrino de células grandes, de grado III. Se inicia radioterapia paliativa (50 Gy en 25 sesiones de 200 cGy), y se evidencia la progresión de la enfermedad con metástasis ganglionar en cadena mamaria interna izquierda y metástasis pleural izquierda frente a metástasis costal. Ante los nuevos hallazgos, se decide reevaluar la estadificación por gammagrafía isotópica con octreotrida sin que se observaran áreas de depósito focal patológicas. Se incluye a la paciente en el programa de paliativos y fallece 15 meses después del diagnóstico.
No se han descrito signos clínicos ni radiológicos patognomónicos ni sospechosos de tumor neuroendocrino1. La punción con aguja fina y la biopsia (BAG) muestran una arquitectura que puede ser indistinguible de un carcinoma ductal, lobulillar, mucinoso o papilar. Sólo la positividad en más del 50% para al menos un marcador neuroendocrino puede dar el diagnóstico de tumor neuroendocrino de mama2. En el pronóstico de estos tumores el factor más importante es el estadio tumoral en el momento del diagnóstico3. La gammagrafía con 111In-octreo-tida (OctreoScan) es la técnica de elección en este tipo de tumores para la estadificación tanto de la enfermedad primaria como de la metastásica. El papel de la quimioterapia en estos tumores es desconocido3,4. Como alternativas al tratamiento convencional se está utilizando el principio de las técnicas gammagráficas por el que los péptidos marcados con altas dosis de radionúclidos (itrio, indio) sean agentes terapéuticos (DOTATOC, octreotida, IFN, MIBG). Es la denominada radioterapia metabólica5.
Correspondencia: Dr. J. López García. Fray Junípero Serra, 45, esc. izqda. Pta. 1. 46014 Valencia. Espa ña. Correo electrónico: lopezga@eresmas.com
Manuscrito recibido el 29-5-2007 y aceptado el 3-8-2007.
