Introducción
El seudotumor inflamatorio está considerado como un proceso no neoplásico constituido por la proliferación de células irregulares plasmáticas maduras, acompañadas o no de linfocitos, distribuidas en el seno de un tejido fibroso estromal1.
El seudotumor inflamatorio fue descrito por primera vez por Brunn2 en 1939, y también se lo ha denominado histiocitoma, granuloma de células plasmáticas, xantoma, etc. Asienta con mayor frecuencia en el pulmón, y el diagnóstico se basa en el estudio anatomopatológico. Histológicamente, se describe como un tumor de características benignas, que en escasas ocasiones infiltra estructuras vecinas o presenta desarrollo multifocal3. El tratamiento de elección es la escisión completa.
A continuación presentamos el caso de uno de estos tumores, en un varón al que se diagnosticó un nódulo pulmonar solitario de manera accidental; se estableció el diagnóstico de seudotumor inflamatorio, con posterior desarrollo de tumores en el pulmón contralateral y a nivel cervical. En nuestra revisión bibliográfica no hemos encontrado dicha asociación, motivo de nuestra publicación.
Caso clínico
Presentamos el caso de un varón de 51 años, no fumador, entre cuyos antecedentes personales destacaba la implantación de un marcapasos definitivo por un síndrome de bradicardia/taquicardia.
Al realizarle una radiografía de tórax de control, se detectó un nódulo pulmonar de aproximadamente 4 cm en el lóbulo pulmonar superior derecho.
La exploración clínica era normal, y presentaba una buena ventilación en ambos campos pulmonares. La analítica no presentaba ninguna alteración y la fibrobroncoscopia fue informada como normal. El informe de la tomografía computarizada puso de manifiesto una tumoración de 3 x 3 cm en el lóbulo superior derecho, sólida y lobulada, indicio de carcinoma, sin adenopatías locales. En la tomografía computarizada craneal no se apreciaron alteraciones relevantes y la punción-aspiración con aguja fina (PAAF) del nódulo pulmonar resultó negativa para células neoplásicas (fig. 1).
Fig. 1. Punción de nódulo pulmonar que resultó insuficiente para establecer el diagnóstico.
Con diagnóstico de nódulo pulmonar solitario, fue intervenido quirúrgicamente mediante lobectomía superior derecha. El postoperatorio transcurrió sin incidencias destacables. El estudio anatomopatológico mostró un seudotumor inflamatorio con linfadenitis reactiva.
A los 13 meses de la intervención, el paciente acudió de nuevo a nuestro hospital por notarse una tumoración cervical y disnea a pequeños esfuerzos. A la exploración destacaba una tumoración submandibular derecha dura, adherida a planos profundos, de aproximadamente 3 x 4 cm de diámetro. La resonancia magnética puso de manifiesto una tumoración orofaríngea y nasofaríngea, con obliteración del espacio aéreo (fig. 2). Mediante biopsia incisional, se confirmó histológicamente que dicha lesión correspondía a un foco extrapulmonar del seudotumor (fig. 3). El tumor se comportó de forma agresiva infiltrando la porción cervical del esófago y la vía aérea, clínicamente manifestada como disfagia e insuficiencia respiratoria, por lo que requirió la realización de gastrostomía y traqueostomía permanente. En posteriores radiografías de control se detectó la aparición de nuevas masas pulmonares, una localizada en el lóbulo superior izquierdo y otra paramediastínica derecha. Se desestimó la opción quirúrgica y se inició tratamiento farmacológico con corticoides e inmunosupresores; el paciente respondió al tratamiento y se objetivó una disminución del tamaño de sus procesos tumorales.
Fig. 2. Resonancia magnética que muestra tumoración orofaríngea y nasofaríngea, con obliteración del espacio aéreo.
Fig. 3. Imágenes histológicas con tinción H-E (x40) de la lesión pulmonar (A) y de la lesión cervical (B), ambas similares, donde se observa proliferación heterogénea mesenquimal de predominio fibroblástico e inflamatorio a expensas de células plasmáticas y linfocitos maduros.
Discusión
La etiopatogenia del seudotumor inflamatorio es desconocida, y hay diversas hipótesis que proponen un origen autoinmunitario o infeccioso como causa desencadenante4,5.
Su verdadera prevalencia es desconocida, y puede originarse en cualquier órgano o tejido, aunque la localización pulmonar es la más frecuente6. No hemos encontrado descrita en la literatura mundial la asociación entre presentación pulmonar y orofaríngea con infiltración de esófago y tráquea, como en el caso de nuestro paciente.
Suele ser unifocal y rara vez infiltra estructuras vecinas; la clínica varía en función del lugar de origen, aunque en la mayoría de las ocasiones no presenta síntomas.
Radiológicamante, este tipo de tumores suele presentarse como una lesión bien delimitada7.
Sólo en el 14% de los casos existe confirmación diagnóstica mediante la histología (con el material obtenido mediante fibrobroncoscopia, PAAF o tru-cut)8 previa a la cirugía, y en la mayoría de las ocasiones es necesario el estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica.
El tratamiento de elección es la escisión radical completa con márgenes adecuados. En los pocos casos en que se produzca recurrencia, volver a resecar sigue siendo el tratamiento de elección6.
El pronóstico es excelente cuando se lleva a cabo la exéresis completa del tumor, ya que es raro que infiltre estructuras vecinas o haya metástasis. El comportamiento más agresivo en estos tumores parece estar en relación con ciertas características anatomopatológicas, como un incremento de la celularidad, pleomorfismo nuclear, actividad mitótica, necrosis focal e invasión vascular9. Nuestro caso presentaba un tumor cervical de comportamiento muy agresivo, con una precoz infiltración esofágica y de vía aérea, lo que causó una disfagia casi absoluta y dificultad respiratoria. Se consideró como inextirpable, lo que motivó la realización de una gastrostomía de alimentación y traqueostomía definitiva.
En los casos en que no está indicada la intervención quirúrgica, el tratamiento médico y el tratamiento sintomático de las posibles complicaciones parece constituir la opción más adecuada. En determinados casos, la utilización de corticoides e inmunosupresores se ha acompañado de una buena respuesta10, con buenos resultados a corto y medio plazo, como es el caso de nuestro paciente, que tras 24 meses presenta una buena calidad de vida y ha iniciado la alimentación oroenteral.
Correspondencia: Dr. C. Medina Achirica.
José Joaquín Muñoz Vela, 29. 11500 Puerto de Santa María.
Cádiz. España.
Correo electrónico: atxiricacm@terra.es
Manuscrito recibido el 25-7-2005 y aceptado el 11-10-2006.
