Introduction. Pseudomyxoma peritonei (PMP) is an uncommon disease associated with mucinous tumors, generally of the appendix or ovary. Since its initial description a little over 100 years ago, this clinical entity has been the subject of considerable conceptual, therapeutic and prognostic controversies.
Objective. To review our experience in the treatment of PMP of appendiceal origin.
Patients and methods. We present a consecutive series of 11 cases of PMP of appendiceal origin diagnosed, treated and followed in our center between January 1982 and June 1997. The series consisted of 6 women and 5 men with a mean age of 65 years (range: 31 to 93 years). The symptoms, treatment and prognosis were analyzed. Kaplan-Meier survival analysis was applied.
Results. There were no postoperative deaths, and the 5-year overall survival rate was 57%. The cause of PMP-related deaths was untreatable intestinal obstruction. There was no evidence of extraabdominal disease in any case.
Conclusions. Although PMP, which is characteristically confined to the abdominal cavity, is generally associated with a low mortality rate, it is considerably more life-threatening when the origin is an appendiceal lesion.
Introducción
El seudomixoma peritoneal (SMP) constituye una entidad clinicopatológica inusual, de predominio en el sexo femenino y con máxima incidencia hacia la sexta década de la vida. Se desencadena a partir de tumoraciones mucinosas, cuyo origen más frecuente, pero no único, es el apéndice cecal y/o el ovario. Se trata de una afección muy infrecuente cuya incidencia se ha estimado en un caso nuevo por cada 5.000 laparotomías1, de la que existen publicadas series generalmente reducidas, lo que contribuye a la persistencia de una cierta confusión y numerosas controversias respecto a la definición, el lugar de origen del tumor primario, su benignidad o malignidad, el tratamiento quirúrgico y complementario y la supervivencia2.
Pacientes y método
Desde enero de 1982 hasta junio de 1997 han sido diagnosticados, tratados y seguidos en nuestro centro 11 pacientes con SMP de origen apendicular, entendido como la entidad clínicopatológica caracterizada por tumoración mucinosa del apéndice cecal, acompañada sincrónica o metacrónicamente de material gelatinoso libre en cavidad abdominal e implantes epiteliales peritoneales de dimensiones macroscópicas variables. La edad media de los pacientes fue de 65 años (rango, 31-93). En 6 casos se trató de mujeres y en cinco de varones. Entre las manifestaciones clínicas iniciales (tabla 1), han destacado la distensión abdominal progresiva, el hallazgo incidental en laparotomías por otra causa y los implantes metastásicos en sacos herniarios inguinales simulando una hernia inguinal derecha incarcerada el estudio anatomopatológico de dichos sacos permitió el diagnóstico. Dos pacientes tenían antecedentes previos de resecciones de "cistadenomas" mucinosos de apéndice. En 5 casos el estudio mediante TAC y punción aspirativa con aguja fina permitió una orientación diagnóstica preoperatoria correcta de SMP.
En 9 casos se evidenció enfermedad peritoneal diseminada y en dos la enfermedad se limitaba a la fosa ilíaca derecha y la pelvis. No se evidenciaron en ningún caso implantes macroscópicos sobre la serosa del intestino delgado. El tratamiento quirúrgico difirió según los hallazgos. Todos los pacientes, excepto uno, fueron intervenidos con pretensión curativa (exéresis del tumor primario que en un caso obligó a la práctica de una hemicolectomía derecha, resección y/o fulguración de los implantes peritoneales sin dejar enfermedad macroscópica, evacuación del material mucinoso libre, omentectomía en 5 pacientes y ooforectomía bilateral en 5 de 6 mujeres). El diagnóstico anatomopatológico de las tumoraciones primarias fue definido como cistadenoma mucinoso borderline (n = 5), cistadenocarcinoma mucinoso de bajo grado (n = 5) y cistadenocarcinoma mucinoso moderadamente diferenciado (n = 1). En dos ocasiones se evidenció un cistadenocarcinoma mucinoso de bajo grado sincrónico en apéndice cecal y ovario (un caso en el ovario derecho y otro en el izquierdo).
De los 7 pacientes menores de 70 años sólo tres aceptaron quimioterapia sistémica complementaria postoperatoria, que se efectuó mediante cisplatino. Los pacientes han sido seguidos de forma anual mediante TAC, efectuándose durante el primer año controles a los 3, 6 y 12 meses.
Durante un seguimiento medio hasta la actualidad de 48 meses (rango, 2-164) se ha diagnosticado enfermedad recurrente seis veces en 5 pacientes. En tres ocasiones la recurrencia ha podido ser tratada con pretensión curativa. En ningún caso ha sido diagnosticada enfermedad tumoral extraabdominal.
El estudio de supervivencia se ha efectuado mediante el método de Kaplan-Meier.
Resultados
No ha habido mortalidad postoperatoria a los 30 días. Entre la morbilidad postoperatoria cabe destacar una reintervención quirúrgica por una microperforación inadvertida de colon transverso que obligó a la construcción de una colostomía en asa en el lugar de la perforación y una bronconeumonía de probable origen aspirativo. La supervivencia global de la serie (fig. 1) ha sido del 88% al año, del 57,5% a los 5 años y del 38% a los 10 años. Cinco pacientes han muerto: cuatro por oclusión intestinal y uno a consecuencia de la recidiva metastásica de un adenocarcinoma gástrico sincrónico. Al efectuar esta revisión, 6 pacientes seguían vivos, sin evidencia de enfermedad.
Discusión
El término de Pseudomixoma peritonei fue establecido en 1884 para definir un cuadro clínico caracterizado por la presencia libre en la cavidad abdominal de material gelatinoso asociado a una tumoración quística benigna de ovario3. En 1901 este cuadro clínico se describió también desencadenado por un mucocele apendicular4 y con posterioridad se ha descrito relacionado con otras neoplasias primarias generalmente intraabdominales5. En la actualidad se entiende como SMP la enfermedad caracterizada por la presencia de sustancia mucinosa libre en la cavidad abdominal, asociada a una tumoración mucinosa primaria e implantes en peritoneo y el epiplón de epitelio columnar productores de mucina6. Sin embargo, persiste cierta disparidad de opiniones respecto a la benignidad o malignidad histológica de los tumores primarios, su origen e historia natural, el tratamiento y la supervivencia.
Aunque se sigue aceptando un origen histológico benigno (cistadenomas)7, en la actualidad tiende a reservarse el término SMP para los casos desencadenados por cistadenocarcinomas mucinosos8, que la mayoría de las veces serían de bajo grado de malignidad2,9, con escasa o nula capacidad de infiltrar los tejidos y de metastatizar a distancia. La diferenciación histológica entre un cistadenoma mucinoso y un cistadenocarcinoma de bajo grado con frecuencia puede ser difícil. Esta dificultad tal vez explique en parte la diversidad de opiniones y la aparición de conceptos como cistadenoma borderline, utilizado unas veces como sinónimo de tumor de pronóstico incierto y otras como cistadenocarcinoma de bajo grado de malignidad. En general se acepta como origen más frecuente del SMP los tumores de apéndice cecal y ovario. Y si bien este segundo origen ha suscitado controversias10, la frecuente asociación sincrónica o metacrónica de tumores mucinosos apendiculares y ováricos11,12 el 18% en nuestra serie es un hecho que debe ser considerado en el momento del tratamiento quirúrgico. La clínica inicial del SMP suele ser insidiosa e inespecífica, destacando sobre todo la distensión abdominal progresiva, generalmen te con escasa repercusión sistémica. Aunque las metástasis de SMP en sacos herniarios consituyen una manifestación clínica inicial infrecuente, en nuestra serie este dato clínico se ha podido constatar en el 27% de los casos. La TAC es una exploración de gran utilidad para el diagnóstico, el estudio de extensión y el seguimiento, y la paracentesis, aunque tiene limitaciones, es útil para la confirmación de la ascitis mucinosa13. En la historia natural del SMP destaca sobre todo el carácter no invasivo de estos tumores, la escasa o nula capacidad de metastatizar a distancia y la elevada tendencia a la recurrencia intraabdominal, especialmente en determinadas regiones del abdomen14, con las consiguientes oclusiones intestinales recidivantes, causa principal de la elevada mortalidad de esta enfermedad. Las tasas de supervivencia del SMP son muy variables según las series publicadas, oscilando entre un 40 y un 80% a los 5 años, lo cual no es de extrañar teniendo en cuenta la diversidad de los enfoques terapéuticos e incluso conceptuales acerca de esta afección. Aunque no existe una actitud uniformemente aceptada, en la actualidad se tiende a una cirugía agresiva combinada con tratamiento quimioterápico y/o radioterápico intraperitoneal. El tratamiento quirúrgico implica la evacuación del material mucoide de la cavidad peritoneal para lo cual podría ser de utilidad el lavado peritoneal con dextrosa al 5%15, la resección del tumor primario (apendicectomía u ocasionalmente hemicolectomía derecha, si el tumor afecta al ciego), la exéresis o fulguración de los implantes peritoneales, la omentectomía y la ooforectomía bilateral1,5,16. Actitudes aún más agresivas, basadas en interesantes observaciones acerca de la historia natural del SMP, proponen la peritonectomía o cauterización de amplias zonas de peritoneo incluyendo ambos hemidiafragmas y complementado con tratamiento quimioterápico intraperitoneal precoz, con unos resultados altamente esperanzadores17.
