El schwannoma (neurilemoma) quístico cervical del nervio vago es un tumor poco frecuente cuyo diagnóstico preoperatorio es complejo debido a que no suele asociarse a sintomatología neurológica.
Varón de 45 años de edad, sin antecedentes de interés, que consultó por la aparición de una tumoración laterocervical derecha indolora, sin otra sintomatología asociada. La analítica no mostró alteraciones. La ecografía y una posterior tomografía computarizada cervical identificaron un nódulo de 2,5cm situado lateral al lóbulo tiroideo derecho, entre la vena yugular y la carótida común, en su mayoría quístico o necrosado, con una zona periférica sólida. Se planteó el diagnóstico diferencial entre adenopatía necrosada, quiste branquial o schwannoma del nervio vago. La punción aspiración con aguja fina (PAAF) del polo sólido de la tumoración reveló una proliferación celular fusiforme escasa. Se realizó un abordaje cervical anterior mediante incisión de Kocher, que permitió localizar la lesión lateral al lóbulo tiroideo derecho, entre la vena yugular interna y la arteria carótida. Ante la imposibilidad de la enucleación, se realizó la exéresis de la lesión y tronco vagal con posterior reconstrucción nerviosa mediante una anastomosis terminoterminal microquirúrgica en colaboración con el servicio de otorrinolaringología en el mismo acto quirúrgico (fig. 1), quedando como secuela una disfonía secundaria a la parálisis de la cuerda vocal ipsolateral. El estudio histopatológico reveló un nódulo de 3×3cm, con áreas sólidas y quísticas, y con una proliferación celular fusiforme que mostraba positividad inmunohistoquímica para la proteína S-100, todo ello compatible con el diagnóstico de schwannoma quístico del nervio vago.
El schwannoma es un tumor que se origina en las células perineurales de Schwann. En el nervio vago, es el segundo subtipo histológico más frecuente (30%), por detrás del paraganglioma (50%). Suele aparecer en la 3.ª-6,ª década de la vida, con una frecuencia similar en ambos sexos, como una masa laterocervical indolora, de lento crecimiento, que no se acompaña de sintomatología neurológica lo que dificulta su diagnóstico preoperatorio. Se debe establecer el diagnóstico diferencial con adenopatías, quiste branquial, tumores neurogénicos (paraganglioma, neurofibroma) e incluso con nódulos tiroideos o adenomas paratiroideos. Su desarrollo en el nervio vago provoca disfonía y tos. Es característica la movilidad de la tumoración en dirección lateral pero no siguiendo el eje nervioso. Suelen ser lesiones solitarias salvo en la enfermedad de Von Recklinghausen1–3. La PAAF tiene una baja capacidad diagnóstica1. En la ecografía, los schwannomas aparecen como masas hipoecoicas con sombra ecogénica moderada o intensa4. Sin embargo, las técnicas de diagnóstico por imagen de elección son la tomografía o la resonancia magnética cervical, donde aparece como una masa bien circunscrita situada entre la vena yugular interna y la arteria carótida (criterios de Furukawa), lo que lo diferencia del schwannoma de la cadena simpática cervical, que desplazaría ambas estructuras en vez de separarlas, con una mayor captación de contraste que la musculatura en la tomografía y de intensidad intermedia en T1 e hiperintensa en T2 en la resonancia5.
El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica completa de la lesión con preservación del tronco vagal; cuando esto no es posible, debe realizarse una resección y anastomosis terminoterminal del nervio afectado o la interposición de un injerto mediante técnicas microquirúrgicas, aunque en el 85% de los casos comporta una parálisis definitiva de la cuerda vocal1,6. Por esta razón, se recomienda la valoración prequirúrgica de la movilidad de las cuerdas vocales1. Para evitarlo, algunos autores han sugerido una resección incompleta del tumor8. Sin embargo, esto no es ampliamente aceptado debido a que la exéresis parcial produce una alteración funcional nerviosa permanente hasta en un 30% y transitoria hasta en un 45% de los casos, así como la posible recidiva tumoral y transformación maligna (4%)7. La monitorización intraoperatoria de los nervios permitiría la identificación del vago y del laríngeo recurrente, particularmente importante en los casos previamente operados en la región cervical, anomalías anatómicas, lesiones cervicales voluminosas, identificación de una lesión nerviosa o con el objetivo de reducir el riesgo de déficits funcionales tras la intervención de estos tumores8–10.
Dado que la mayoría de los pacientes no suelen presentar sintomatología neurológica, las principales indicaciones quirúrgicas son la prevención de complicaciones debidas a su crecimiento y la estética1. El estudio anatomopatológico muestra tumores bien encapsulados constituidos por células fusiformes agrupadas en áreas de alta y baja celularidad (tipo A y B de Antoni, respectivamente), y es típica la presencia de necrosis, hemorragia y degeneración quística. En la caracterización inmunohistoquímica de estos tumores es frecuente la positividad de la proteína S-100, marcador del tejido derivado de la cresta neural1,2.
