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Vol. 4. Núm. 1.
(Enero - Marzo 2022)
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Vol. 4. Núm. 1.
(Enero - Marzo 2022)
Caso clínico
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Enfermedad de Still en un paciente adulto joven
Still's disease in young adult patient
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Juan Sebastian Theran Leóna,
Autor para correspondencia
jtheran554@unab.edu.co

Autor para correspondencia.
, Miguel Fernando Garcia Brillab, Claudio Fernando Garciac, Jhoana Katherine Gutiérrezd
a Universidad Autónoma de Bucaramanga, Bucaramanga, Colombia
b Universidad de Santander UDES, Bucaramanga, Colombia
c Universidad Autónoma de Bucaramanga, Bucaramanga, Colombia
d Universidad Metropolitana, Barranquilla, Bucaramanga, Colombia
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Resumen

Se presenta el caso de una paciente adulta joven que consulta por fiebre, odinofagia y artralgias, acompañado de una erupción cutánea no pruriginosa, en el examen físico se encuentran adenomegalias y hepatomegalia y se solicitan laboratorios. Con ferritina elevada, leucocitosis y neutrofilia y anticuerpos negativos, mediante los criterios de Yamaguchi se realiza el diagnóstico y se da el manejo con corticoterapia, AINE y metrotexato, con una mejoría clínica posterior.

Palabras clave:
Enfermedad de Still de inicio en el adulto
Reumática
Inflamatoria
Fiebre
Erupción cutánea
Artritis
Abstract

We present the case of a young adult patient who consulted for odynophagia fever and arthralgias, accompanied by non-pruritic rash, on physical examination adenomegaly and hepatomegaly were found, laboratories were requested with elevated ferritin, leukocytosis and neutrophilia and negative antibodies, using Yamaguchi's criteria the diagnosis was made and management with corticotherapy, NSAIDs and methotrexate was given with subsequent clinical improvement.

Keywords:
Adult-onset Still's disease
Rheumatic
Inflammatory
Fever
Rash
Arthritis
Texto completo
Introducción

La enfermedad de Still en la edad adulta es una enfermedad inflamatoria sistémica de etiología desconocida que suele afectar a los adultos jóvenes. Se caracteriza por: fiebre alta, artritis, erupción evanescente e hiperferritinemia1. La enfermedad de Still recibió su nombre de la descripción de 22 niños que fueron afectados por artritis idiopática juvenil de inicio sistémico por George Still en 18972. Actualmente, es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida y de difícil diagnóstico, en comparación con otras enfermedades reumáticas cuya administración apenas ha sido estudiada. A continuación, presentamos el caso de una paciente adulta joven en la cual se realizó el diagnostico oportuno con una buena respuesta al manejo médico.

Observación clínica

Una paciente femenina de 26 años de edad con un cuadro clínico de 2 meses, caracterizado por fiebre no cuantificada, sin predominio de horario, odinofagia, artralgias en las muñecas, las rodillas y los codos, las articulaciones metacarpo-falángicas, asociadas a una erupción cutánea macular rosa asalmonada en el tórax, el abdomen y los miembros inferiores. En el examen físico presenta una alerta afebril, la garganta sin lesiones, con la presencia de adenomegalias a nivel cervical y hepatomegalia a 2 cm del reborde costal, dolor en los hombros, artritis en las muñecas, las segunda a cuartas interfalángicas proximales y una limitación funcional de los arcos de movimientos de ambas muñecas. En el examen paraclínico presenta hemograma con leucocitosis (19,659 mm3), neutrofilia (18,680 mm3), trombocitosis (622,000 mm3), ferritina (6852 ng/ml), perfil para virus de hepatitis B, C y TORCH negativos, cultivos negativos. Fosfatasa alcalina en 140 UI/ml, transaminasa oxalacética (TGO) de 412 UI/ml, transaminasa glutámico pirúvica (TGP) de 520UI/ml, deshidrogenasa láctica (DHL) en 2089 UI/ml. El factor reumatoide, los anti CCP, nucleares, DNA, SM, RNP, Jo-1, SSA, SSB y músculo liso fueron negativos. La ecografía abdominal que reporta hepatomegalia, se considera enfermedad de Still en el adulto. La paciente fue tratada con prednisona 0,5 mg/kg/día y antiinflamatorio no esteroide (AINE), metotrexato 7,5 mg semanales presentando una mejoría de la sintomatología articular.

Discusión

La enfermedad de Still del adulto es un trastorno inflamatorio crónico caracterizado por fiebre alta, dolor en las articulaciones y erupción cutánea no pruriginosa, Su prevalencia es de aproximadamente 0,16/100.000 casos, con distribución bimodal por edades, entre 15–25 años y 36–45 años3. La etiología no está clara, pero se cree que se produce como una interacción entre el componente genético, ligado a alelos del antígeno leucocitario humano (HLA), y los desencadenantes infecciosos, que inician una respuesta inmunitaria caracterizada por la producción de varias interleucinas, incluyendo IL-1, IL-6 IL-18, interferón-γ y factor de necrosis tumoral alfa3. No hay hallazgos de laboratorio patognomónicos. Las pruebas de laboratorio casi siempre detectarán niveles elevados de PCR y leucocitos (>10.000/mm3), aunque los recuentos de leucocitos muy elevados de >50.000/mm3 suelen asociarse con neoplasias hematológicas. Por el contrario, la leucopenia está relacionada con un curso desafortunado de la enfermedad con complicaciones como linfohistiocitosis hemofagocítica reactiva o angiopatía trombótica. La evaluación diagnóstica también debe incluir pruebas de función hepática, ya que casi el 50% de los pacientes muestran transaminasas elevadas4, la ferritina es un marcador serológico muy útil para el diagnóstico y el seguimiento, especialmente cuando aumenta >5 veces5. El diagnostico se caracteriza por una tríada de fiebre persistente, artralgia y una erupción de color salmón o una erupción maculopapular, esta tríada se asocia a linfadenopatía, hepatoesplenomegalia y manifestaciones sistémicas6. Los criterios de Yamaguchi son los criterios más citados y se muestra que son los más sensibles con una tasa de sensibilidad del 93%. Los criterios propuestos consistieron en fiebre, artralgia, exantema típico y leucocitosis mayor; y dolor de garganta, linfadenopatía y/o esplenomegalia, disfunción hepática y ausencia de factor reumatoide y anticuerpo antinuclear como criterios menores. El diagnóstico requiere al menos 5 características, y al menos 2 de ellas son los principales criterios de diagnóstico7. Nuestro paciente fue diagnosticado según los criterios de Yamaguchi presentando todos los criterios y excluyendo enfermedades oncológicas, infecciosas y reumáticas. Las opciones de tratamiento recomendadas incluyen medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE). Los corticoides sistémicos sumado a los fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad se usaron como agentes a para prevenir la destrucción articular. Afortunadamente, en este caso, el paciente presentó un patrón con respuesta completa y sostenida a la corticoterapia, manejo con AINE y metrotexato.

La enfermedad de Still en el adulto es un diagnóstico de exclusión. Una documentación cuidadosa de los síntomas, la exclusión de otros diferenciales y el uso de los criterios de Yamaguchi pueden ayudar en el diagnóstico. El nivel de ferritina sérica es una herramienta útil para el diagnóstico. Un diagnóstico y tratamiento oportunos pueden mejorar el resultado de la enfermedad y la calidad de vida del paciente.

Financiación

Ninguna.

Conflicto de intereses

No existe ningún tipo de conflicto de interés por parte de los autores.

Bibliografía
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Adult onset Still’s Disease.
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BMJ Case Rep, 12 (2019), pp. 228210
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S. Mitrovic, B. Fautrel.
Clinical phenotypes of adult-onset Still’s disease: new insights from pathophysiology and literature findings.
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