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Inicio Acta Otorrinolaringológica Española Hamartoma condroide laríngeo: un caso excepcional
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Vol. 67. Núm. 2.
Páginas 117-119 (Marzo - Abril 2016)
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Vol. 67. Núm. 2.
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Caso clínico
DOI: 10.1016/j.otorri.2014.07.008
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Hamartoma condroide laríngeo: un caso excepcional
Chondroid hamartoma of the larynx: An exceptional case
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Eduardo García Ricaa,
Autor para correspondencia
eledui@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Juan Manuel Maza Solanoa, Tomás Herrero Saladob, Serafín Sánchez Gómeza
a Unidad de Gestión Clínica de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, España
b Sección de Oncología, Unidad de Gestión Clínica de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, España
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Mujer de 56 años, fumadora de unos 15-20 cigarros/día desde hace 40 años, que presenta disfonía fluctuante en forma de episodios autolimitados durante el último año sin otra sintomatología faringolaríngea. Se realizó una nasofibrolaringoscopia que mostró una lesión polipoidea en el borde libre del tercio medio de la cuerda vocal derecha, una lesión rosada submucosa de bordes bien definidos en la banda ventricular izquierda algo menor de 1×1cm, un discreto edema aritenoideo y una paresia de la cuerda vocal derecha. La palpación cervical reveló adenopatías cervicales inespecíficas y múltiples nodulaciones tiroideas.

Se realizó una tomografía computarizada (TC) con contraste de cuello y tórax donde se objetivó una cuerda vocal derecha parética en posición paramediana, sin alteración de los planos grasos confirmada tras la maniobra de Valsalva modificada (fig. 1) y sin poder distinguirse la lesión submucosa de la banda ventricular izquierda del tejido circundante por presentar una densidad partes blandas similar al tejido circundante en la imagen radiológica, adenopatías laterocervicales bilaterales de aspecto inespecífico, múltiples nódulos tiroideos (uno calcificado) y ausencia de alteraciones significativas del parénquima pulmonar. Se completó el estudio tiroideo con una ecografía que confirmó un bocio multinodular y una PAAF de un nódulo que mostró hiperplasia folicular benigna.

Figura 1.

Imágenes de TC cérvico-torácico de cuerda vocal derecha parética, adenopatías laterocervicales bilaterales inespecíficas y un nódulo calcificado en el lóbulo tiroideo izquierdo.

(0,15MB).

Por los hallazgos laríngeos descritos previamente (especialmente por la presencia de una lesión submucosa a filiar) se practicó una laringoscopia directa con resección completa de las lesiones mencionadas a este nivel. El estudio histopatológico concluyó la existencia de tejido polipoideo en la cuerda vocal derecha y un hamartoma condroide (caracterizado por un patrón desorganizado de tejido cartilaginoso y fibromuscular añadiendo a veces elementos epiteliales y menos frecuentemente neurales) en la banda ventricular izquierda (fig. 2). Ante lo infrecuente del diagnóstico de forma aislada en la laringe, se solicitó una revisión de la pieza por el servicio de anatomía patológica, confirmándose el diagnóstico de hamartoma condroide aislado de laringe (HCL).

Figura 2.

Imágenes macroscópicas y microscópicas de pieza quirúrgica de banda ventricular con HE, que muestra un hamartoma condroide caracterizado por la presencia de un patrón desorganizado de tejido cartilaginoso y fibromuscular maduro.

(0,32MB).

En la revisión posquirúrgica a las 4 semanas, la paciente no presentaba disfonía, observándose en la fibrolaringoscopia una reepitelización completa del lecho quirúrgico. Se descartó la existencia de otros hamartomas y síndrome de Cowden (SC) mediante estudios endocrinológicos, neurológicos y ginecológicos.

Discusión

La edad de la paciente (56 años) estaba dentro del rango bimodal de presentación de los hamartomas, con un pico en la infancia (0-6 años) y otro en la edad adulta (39-56 años). Si bien nuestro caso es una mujer, son más frecuentes en los varones1.

Los hamartomas condroides laríngeos (HCL) son lesiones seudotumorales realmente raras, al contrario que los hamartomas condroides pulmonares, y que excepcionalmente presentan malignidad; con menos de una docena de casos bien documentados en la literatura, la localización supraglótica se presenta como la más frecuente, por lo que pueden pasar desapercibidos durante años si no adquieren gran tamaño que provoque sintomatología laríngea (disfonía, disnea, tos). Solo en niños se han descrito casos de HCL pequeños que provocaron cuadros de neumonía aspirativa por asociación con una hendidura laríngea posterior2,3.

El hallazgo de una lesión submucosa hizo pensar en una tumoración mesenquimal4 y precisaba de la exéresis completa de la lesión para su posterior estudio anatomopatológico. En adultos se debe distinguir el hamartoma cartilaginoso laríngeo de la más frecuente condrometaplasia causada por la degeneración mesenquimal secundaria a un traumatismo vocal fonatorio (presencia de pequeños nódulos submucosos de tejido cartilaginoso bien organizado sin atipias). La revisión anatomopatológica de la pieza quirúrgica para confirmación histológica es una estrategia de seguridad que permite realizar el diagnóstico diferencial con tumores benignos laríngeos más frecuentes como coristomas (mezcla de tejidos maduros de otras localizaciones anatómicas), condromas (tumores benignos de crecimiento lobular de condrocitos maduros y matriz cartilaginosa homogénea), tumores mixtos benignos, teratomas (tejidos maduros e inmaduros, principalmente de estirpe neural), rabdomiomas (tumor benigno de tejido muscular estriado) y nódulos condrometaplásicos5 (transformación metaplásica de tejido epitelial de forma localizada). Por todo lo anterior consideramos que los HCL se deben incluir en el diagnóstico diferencial de las lesiones submucosas tumorales de laringe. La presencia de un hamartoma laríngeo aislado es mucho menos frecuente que ciertos síndromes de hamartomatosis múltiple como el SC, que se descartó en este caso por no presentar suficientes de los criterios operacionales del año 2000 del Consorcio Internacional del SC6,7.

A la paciente se le practicó una resección transoral completa de la lesión, si bien puede emplearse para la escisión el láser CO2 o una combinación de ambos métodos8. En general el tratamiento es a demanda, habiéndose llegado incluso a la hemisupraglotectomía, hemilaringuectomía o laringuectomía total en algunos casos de gran tamaño. La resección transoral es la vía de elección9, siempre que asegure una resección completa por esta vía10, ya que los HCL en adultos rara vez recidivan si se realiza una extirpación completa y excepcionalmente malignizan; en caso contrario, estaría indicado un abordaje externo. El pronóstico depende fundamentalmente de la localización de la lesión y la posibilidad de resección completa de la lesión, siendo en cualquier caso muy bueno dado lo excepcional de malignización de estas lesiones de carácter aislado.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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Copyright © 2014. Elsevier España, S.L.U. y Sociedad Española de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial
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