Regístrese
Buscar en
Acta Otorrinolaringológica Española
Toda la web
Inicio Acta Otorrinolaringológica Española Afectación subgaleal secundaria del linfoma de células del manto
Información de la revista
Vol. 67. Núm. 2.
Páginas e13-e15 (Marzo - Abril 2016)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Visitas
1034
Vol. 67. Núm. 2.
Páginas e13-e15 (Marzo - Abril 2016)
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.otorri.2014.10.004
Acceso a texto completo
Afectación subgaleal secundaria del linfoma de células del manto
Secondary presentation of Mantle cell lymphoma in the subgaleal layer of the scalp
Visitas
1034
Montserrat Borràs Pereraa,
Autor para correspondencia
monboper@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Javier Galindo Ortegoa, Eduard Bodet Agustía, Jordi Tarragona Foradadab
a Servicio de Otorrinolaringología, Hospital de Santa María de Lleida, Lleida, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital de Santa María de Lleida, Lleida, España
Este artículo ha recibido
1034
Visitas
Información del artículo
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (2)
Texto completo
Caso clínico

Varón de 57 años, con una tumoración laterocervical derecha de 1,5cm en nivel IIb y una tumoración occipital ipsilateral de 3cm, de 5 años de evolución, con aumento progresivo en los últimos meses. Aportaba una ecografía cervical que informaba de una adenopatía laterocervical derecha de 17mm de diámetro sin visualización del hilio lipídico normal, y de una lesión occipital sugestiva de fibrolipoma. La tomografía computarizada (TC) cervical informó de otros ganglios con criterios de adenopatías a nivel sublingual derecho y de una asimetría de la musculatura occipital derecha (fig. 1). La punción con aguja fina fue inespecífica, por lo que se decidió realizar una biopsia excisional de la adenopatía y de la tumoración occipital. El informe anatomopatológico de las 2 piezas informó de linfoma de células del manto (LCM) confirmado con estudios inmunohistoquímicos y moleculares, demostrándose la translocación del gen Bcl-1 mediante la técnica FISH (fig. 2). El servicio de hematología estadió el paciente en IV-A debido a que hallaron afectación medular e infiltración submucosa del colon. Se trató la pauta R-CHOP (rituximab, doxorubicina, ciclofosfamida, vincristina y prednisona) y factor estimulador de colonias de granulocitos (G-CSF), llegando a la remisión completa. Posteriormente se le realizó un trasplante autógeno de progenitores hematopoyéticos. El paciente persiste sin recurrencia después de 4 años.

Figura 1.

Corte axial de TC: asimetría en la musculatura occipital derecha.

(0,14MB).
Figura 2.

FISH: se observa translocación en el cromosoma 11 del gen Bcl-1 mediante sondas específicas de la región Bcl-1-breakpoint. Separación de las 2 sondas (flechas).

(0,05MB).
Discusión

Tanto el cuero cabelludo como el hueso craneal son localizaciones donde pueden asentarse diferentes tipos de lesiones, benignas o malignas, de origen primario o metastásico1.

El cuero cabelludo consta de 5 capas, que de fuera a dentro serían, la piel (epidermis/dermis), el tejido conectivo subcutáneo, la galea aponeurótica (aponeurosis que une los músculos frontales con los occipitales), la capa subgaleal (capa subaponeurótica de tejido conectivo laxo) y el periostio craneal1.

Los linfomas no Hodgkin (LNH) aparecen infrecuentemente en ésta área, y cuando lo hacen se presentan generalmente como una lesión ósea del hueso craneal2,3 o como linfomas cutáneos1,4, siendo muy rara la localización aislada en el espesor del cuero cabelludo, sin afectación concomitante de la piel o del hueso. Nuestro paciente presentó un LCM, que es un subtipo infrecuente de LNH de curso lento aunque agresivo, y que representa entre un 2,5-10% de todos los LNH5. De hecho, no hemos encontrado ninguna publicación con un LCM extraganglionar con localización aislada en la capa subgaleal del cuero cabelludo. Las células linfomatosas podrían asentarse en esta capa, por extensión a través de las venas emisarias que conectan los senos intradurales con las venas superficiales de la piel3.

Los LCM aparecen más frecuentemente en pacientes de edad avanzada, con una media de 60 años y mayoritariamente en varones5. En un artículo que revisan 38 casos de linfomas primarios de bóveda craneal, encuentran que en el 90% de los casos el primer síntoma clínico es la aparición de una tumoración en el cuero cabelludo indolora, seguido de la cefalea en un 30%3.

El estudio inicial de una tumoración del cuero cabelludo con piel conservada, se puede realizar mediante ecografía, pero para establecer la afectación de las capas del cuero cabelludo o del hueso craneal se requiere de TC (para valoración de lesiones óseas líticas, hiperostosis…) y/o la resonancia magnética (RM) (los LNH no tienen una intensidad de señal específica, aunque aparecen hiperintensos con gadolinio)2,3.

El diagnóstico diferencial deberá realizarse con otros tumores del cuero cabelludo como el lipoma, quistes epidérmicos, pilomatrixomas, granulomas a cuerpo extraño o quiste triquilemal6,7, y si existe afectación de calota craneal, con el carcinoma metastásico, osteomielitis, mieloma múltiple, la histiocitosis y el sarcoma de Ewing2,3.

Para el diagnóstico definitivo se precisa la confirmación histológica de la lesión. Característicamente, el LCM está formado por células linfoides atípicas de pequeño o mediano tamaño y son positivas para los marcadores inmunohistoquímicos de células B CD20, CD5, CD43, negativas para CD10 y CD23, presentando una sobreexpresión de la ciclina D1 debida a la translocación t(11,14)(q13;q32) en el gen Bcl-1 (fig. 2)5.

En la actualidad, no existe tratamiento etiológico para LCM8. En general, si la enfermedad es extraganglionar en una sola localización, el tratamiento es local con cirugía y/o radioterapia y con quimioterapia adyuvante en algunos casos3. Si la afectación es secundaria, con estadio avanzado (que es lo que ocurre en el 70% de los pacientes), se establece tratamiento con R-CHOP y dependiendo de la edad se añaden otros tratamientos5,8, como en nuestro paciente que se le realizó un trasplante autógeno de células madre. Con ello se obtiene una remisión completa en el 6-35% de los pacientes, con una supervivencia total media de unos 3-5 años5. En la actualidad la comunidad científica está desarrollando nuevas pautas y nuevos tratamientos con resultados esperanzadores8.

En definitiva, a pesar de la excepcionalidad del LCM debemos incluirlo en el diagnóstico diferencial de tumoraciones del cuero cabelludo o de bóveda craneal, con el objeto de establecer un diagnóstico precoz y maximizar la supervivencia.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
[1]
H.M. Richmond, M. Duvic, D.F. MacFarlane.
Primary and metastatic malignant tumors of the scalp. An update.
Am J Clin Dermatol, 11 (2010), pp. 233-246
[2]
Y. Fukushima, H. Oka, S. Utsuki, K. Nakahara, K. Fujii.
Primary malignant lymphoma of the cranial vault.
Acta Neurochir (Wien), 149 (2007), pp. 601-604
[3]
A.C. El Asri, A. Akhaddar, H. Baallal, O. Boulahroud, C. Mandour, H. Chahdi, et al.
Primary lymphoma of the cranial vault: Case report and a systematic review of the literature.
Acta Neurochir, 154 (2012), pp. 257-265
[4]
A.K. Singh, G. Dixit, S. Sharma, S. Kumar, R. Yadav, N. Agrawal, et al.
Skin manifestations associated with mantle cell lymphoma: a case report.
Mediterr J Hematol Infect Dis., 5 (2013), pp. e2013020
[5]
O. Balagué, L. Colomo, E. Campo.
Linfoma de células del manto.
Rev Esp Patol, 37 (2004), pp. 159-172
[6]
C. Whittle, M. Cortés, G. Baldassare, A. Castro, R. Cabrera.
Subgaleal lipomas: Ultrasound findings.
Rev Med Chil, 136 (2008), pp. 334-337
[7]
J. Gossner, J. Larsen.
Incidental subcutaneous nodules on the scalp in patients undergoing CT of the brain; frequency, appearance, and differential diagnosis.
Clin Radiol, 65 (2010), pp. 427-429
[8]
M.E. Williams, S.H. Bernstein, P. Jares, B.S. Kahl, T.E. Witzig, L.I. Gordon.
Recent advances in mantle cell lymphoma: Report of the 2012 Mantle Cell Lymphoma Consortium Workshop.
Leuk Lymphoma, 54 (2013), pp. 1882-1890
Copyright © 2014. Elsevier España, S.L.U. y Sociedad Española de Otorrinolaringología y Patología Cérvico-Facial
Opciones de artículo
Herramientas
es en pt

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

Você é um profissional de saúde habilitado a prescrever ou dispensar medicamentos

es en pt
Política de cookies Cookies policy Política de cookies
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí. To improve our services and products, we use "cookies" (own or third parties authorized) to show advertising related to client preferences through the analyses of navigation customer behavior. Continuing navigation will be considered as acceptance of this use. You can change the settings or obtain more information by clicking here. Utilizamos cookies próprios e de terceiros para melhorar nossos serviços e mostrar publicidade relacionada às suas preferências, analisando seus hábitos de navegação. Se continuar a navegar, consideramos que aceita o seu uso. Você pode alterar a configuração ou obter mais informações aqui.