Objetivos: Estudiar el volumen tisular activado (VTA) con respuesta clínica óptima o sweet spot en una serie de personas con distonía intervenidas con estimulación cerebral profunda (ECP) en el globo pálido interno (GPI).

Material y métodos: Se incluyeron sujetos con distonía intervenidos con ECP en GPI bilateral en nuestro centro con disponibilidad de escalas clínicas (BFMDRS o TWSTRS) y neuroimagen prequirúrgica y posquirúrgica, con tiempo de seguimiento mínimo de 2 años. Se definió como respondedor la obtención de una mejoría > 30% y como respondedor óptimo una mejoría > 65%. RM prequirúrgica, RM/TC posquirúrgico, parámetros de estimulación y respuesta clínica fueron integrados y analizados con los programas Guide XT™ y Quentry^® obteniendo el VTA en cada caso y mapas de VTA según respuesta.

Resultados: Se estudiaron 30 pacientes (60 electrodos), edad 6-71 años, 14 con sexo femenino, 3 en edad pediátrica, 20 con distonía generalizada y 10 segmentaria o focal cervical, 12 genéticas (1 TOR1A, 2 KMT2B, 2 SGCE [distonía-mioclónica], 1 KCTD17, 1 PANK2, 1 PRKRA, 1 YY1, 2 GNAO1 [coreo-distonía] y 1 GCDH), 10 idiopáticas, 6 tardías y 2 parálisis cerebral. Hubo 25 respondedores y 15 respondedores óptimos. Se obtuvo una mejoría del 61,1% en BFMDRS y del 50,7% en TWSTRS. El seguimiento fue de 2-26 años. El sweet spot se localizó en la región ventroposterior del GPI y en la sustancia blanca subpalidal adyacente.

Conclusión: En una serie heterogénea de adultos y niños con distonía tratados con ECP palidal, el sweet spot se localizó en la región ventroposterior del GPI y en la sustancia blanca subpalidal adyacente.