22427 - USO DE FENFLURAMINA (FFA) EN PACIENTES CON ENCEFALOPATÍAS EPILÉPTICAS Y DEL NEURODESARROLLO (EED): ESTUDIO DESCRIPTIVO EN POBLACIÓN PEDIÁTRICA Y ADULTA EN UN CENTRO TERCIARIO
1Servicio de Neurología. Hospital Universitari Vall d’Hebron; 2Unidad de Epilepsia. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Vall d’Hebron; 3Unidad de Epilepsia. Instituto de Investigación Vall d’Hebron; 4Departamento de Neurología Pediátrica. Hospital Universitari Vall d’Hebron.
Objetivos: Evaluar eficacia y seguridad de FFA en pacientes con EED, analizando su impacto sobre la frecuencia de crisis, conducta y cognición.
Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo en pacientes pediátricos y adultos con EED tratados con FFA. Recogimos variables clínicas y evaluamos frecuencia de crisis, función cognitiva, conducta y eventos adversos (EA) a los 3, 6 y 12 meses.
Resultados: Incluimos 37 pacientes con edad media de 14,7 ± 9,6 años, 48,6% mujeres. El 97,3% presentó crisis generalizadas, principalmente tónico-clónicas (48,6%). La etiología genética fue la más frecuente (67,6%), siendo el síndrome de Dravet el diagnóstico principal (48,6%). El 94,6% presentaba retraso psicomotor. La frecuencia de crisis mensual se redujo significativamente durante el seguimiento, pasando de una mediana de 33 (RIC 5-97) a 9 (RIC 3,5-60) al año (p = 0,005), con una reducción > 50% en el 80% de los pacientes. La mejor respuesta se observó en las crisis focales sin evolución a tónico-clónica (85,7 vs. 42,9%, p = 0,043). El 53,8% reportó mejoría cognitiva a los 6 meses y 66,7% al año; la mejoría conductual fue del 50% y 40% respectivamente. No encontramos factores asociados a la mejora cognitiva o conductual. El 75,7% presentó EA (anorexia [45,9%], irritabilidad [29,7%] y somnolencia [21,6%]). La tasa de retención fue del 86,5% al año, siendo del 100% en pacientes con síndrome de Dravet.
Conclusión: La FFA es eficaz en el control de las crisis, especialmente en las crisis focales sin evolución a tónico-clónicas. Contribuye positivamente en la esfera cognitivo-conductual mostrando además una buena adherencia a largo plazo.



