Objetivos: La polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) es una neuropatía autoinmune del sistema nervioso periférico caracterizada por debilidad motora y sensitiva progresiva. Aunque típicamente afecta a nervios de las extremidades, en aproximadamente un 15% de los casos se ha descrito afectación de pares craneales, especialmente en presentaciones atípicas.

Material y métodos: Presentamos el caso de una paciente diagnosticada en 2020 de polineuropatía sensitivo-motora desmielinizante mediante electromiografía, con estudio genético negativo. En febrero de 2023 ingresó por parálisis completa del III par craneal, con foco inflamatorio cervical en RMN y LCR con hiperproteinorraquia sin pleocitosis. Respondió a corticoides intravenosos. En diciembre de 2023 presentó afectación del XII par craneal; RMN cerebral normal y se descartó enfermedad sistémica autoinmune. Nuevamente hubo respuesta a corticoides. En 2024 consultó por pie caído. El EMG mostró empeoramiento y la RMN lumbar reveló realce con hipertrofia radicular. Se administraron inmunoglobulinas IV con mejoría parcial. Los anticuerpos nodales y paranodales fueron negativos.

Resultados: La evolución clínica, la afectación central y periférica, y la respuesta a inmunoterapia orientan al diagnóstico de síndrome de desmielinización combinada (CCPD), una entidad inmunomediada poco frecuente. Su fisiopatología no está completamente definida. El tratamiento incluye corticoides, inmunoglobulinas y terapias biológicas, con respuestas variables.

Conclusión: Presentamos un caso de CCPD. Este síndrome constituye una entidad propia que va más allá de la coincidencia de enfermedades desmielinizantes específicas. Aunque los anticuerpos antineurofascina están presentes en hasta un 70% de los casos, también se han descrito formas seronegativas. Se espera que avances en neuroinmunología permitan identificar nuevos anticuerpos y terapias dirigidas.