Objetivos: El espectro clínico-radiológico de las enfermedades asociadas a MOG-IgG (MOGAD) es amplio. Aunque el fenotipo ADEM se asocia a MOG-IgG, un 40% es negativo para estos anticuerpos. Hasta hoy no se ha estudiado si existen fenotipos no-ADEM, similares a MOGAD, en niños sin estos anticuerpos. Este estudio busca identificar estos fenotipos radiológicos y comparar sus características clínicas, radiológicas y pronósticas con los casos positivos a MOG-IgG.

Material y métodos: Estudio prospectivo pacientes < 18 años con sospecha de encefalitis autoinmune. Los pacientes fueron testados para MOG-IgG y clasificados según los fenotipos clínico-radiológicos, y se compararon los resultados con un grupo control sin anticuerpos conocidos.

Resultados: Se reclutaron (2013-2024) 1.482 niños, 118 (8%) fueron positivos para MOG-IgG y 61 pacientes negativos para todos los anticuerpos incluido MOG-IgG. En el grupo asociado a MOG-IgG se identificaron 5 fenotipos clínico-radiológicos (incluyendo ADEM). De los 61 pacientes sin MOG-IgG, se identificaron patrones clínico-radiológicos similares a los pacientes positivos tanto en fenotipos ADEM como fenotipos corticales/no-ADEM en 57/61; sin diferencias significativas ni a nivel clínico-radiológico, ni en recidivas y/o pronóstico.

Conclusión: La identificación de pacientes con un fenotipo clínico-radiológico comparable a todo el espectro MOGAD, tanto en fenotipo como en pronóstico, pero en los que no se detectan los MOG-IgG, plantea la cuestión de si representan un subgrupo de pacientes distinto con anticuerpos contra otras proteínas de la mielina no identificadas aún; o si forman parte del mismo continuo de la enfermedad en el que las técnicas actuales no permiten la detección de los anticuerpos.