Objetivos: La encefalopatía de Hashimoto (EH) es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por síntomas neuropsiquiátricos y crisis epilépticas. Más raramente puede manifestarse como ataxia progresiva y corea sin encefalopatía.

Material y métodos: Presentamos un caso de ataxia y corea debido a EH.

Resultados: Mujer de 76 años con antecedente de tiroiditis autoinmune que en 2020 comienza con inestabilidad de la marcha progresiva. Desde 2023, asocia movimientos coreicos, sin otros síntomas. En la exploración destaca ataxia de la marcha, aumento de base de sustentación y corea leve axial y apendicular. La resonancia magnética cerebral mostró escasas lesiones de sustancia blanca inespecíficas. El electroneurograma fue normal. Los resultados bioquímicos y frotis en sangre fueron normales, incluido el perfil tiroideo. Los estudios de autoinmunidad muestran elevación de anticuerpos antiperoxidasa tiroidea (TPO) (1.811 UI/ml) y antitiroglobulina (TG) (3.863 UI/ml). El perfil de encefalitis autoinmune, anticuerpos onconeuronales, de celiaquía, antifosfolípidos y anti-GAD fueron negativos. En el líquido cefalorraquídeo (LCR), la bioquímica, microbiología, citología y bandas oligoclonales fueron negativas. Se realizaron anticuerpos antitiroideos en LCR destacando la positividad de anti-TG (227 UI/ml), con anti-TPO negativos (55,6 UI/ml). El estudio genético de ataxias y corea fue negativo. Se administró metilprednisolona 1 g intravenoso 5 días, con leve mejoría subjetiva.

Conclusión: La existencia de la EH sigue siendo ampliamente debatida. El espectro clínico es muy variado, lo que dificulta el diagnóstico. Dada la posibilidad de tratamiento, es importante un diagnóstico preciso y precoz, si bien existen importantes limitaciones. La presencia de anticuerpos antitiroideos en LCR podría suponer un criterio de apoyo, aunque su determinación no está validada.