Introducción: El carcinoma anaplásico de tiroides representa menos del 2% de todos los cánceres de tiroides y se ha asociado con el bocio multinodular, la enfermedad de Graves y la tiroiditis de Hashimoto. Se presenta un caso clínico de este tipo de neoplasia.

Caso clínico: Varón de 65 años con antecedentes de DM2, DLP y síndrome de Ménière, eutiroideo, que presenta aparición brusca de masa cervical anterior asociada a cambios en la voz. A la exploración presenta tumoración latero-cervical izquierda por aumento difuso del lóbulo tiroideo izquierdo (LTI). En la ecografía y TAC cervical realizados se objetiva aumento de tamaño del LTI con extensión intratorácica y con desplazamiento traqueal, donde se observa un nódulo sólido de 7,4 × 5 × 13 cm de bordes bien definidos con vascularización central y periférica, sin objetivar adenopatías. Nasofibrolaringoscopia sin hallazgos patológicos. La PAAF informa como nódulo folicular benigno. Se decide realizar hemitiroidectomía izquierda vía cervicotorácica, dejando surgicel fibrilar en lecho mediastínico. Durante el posoperatorio presenta una evolución favorable, siendo dado de alta al 4º día. La anatomía patológica informa de carcinoma anaplásico de tiroides asociado a tumor de células de Hürthle, con márgenes quirúrgicos libres y sin invasión linfovascular ni perineural. Tras realizar TC cérvico-torácico, en el que se visualiza una lesión sólida de 2,8 × 1,6 × 3 cm mediastínica paratraqueal-paraesofágica sugestiva de corresponder a resto tiroideo, sin identificar adenopatías ni metástasis a distancia, se presenta el caso en comité de cirugía endocrina decidiéndose completar tiroidectomía. Durante la cirugía se totaliza la tiroidectomía y se objetiva una tumoración dura de 5 cm que ocupa el nivel VI izquierdo y se prolonga hasta el nivel VII que engloba el nervio laríngeo recurrente izquierdo, por lo que se produce exéresis del mismo de necesidad para lograr la exéresis de dicha masa y la linfadenectomía del nivel VI. La tumoración del mediastino superior, de 3-4 cm, íntimamente adherida al esófago y a la arteria subclavia izquierda, se extirpa mediante VATS. La anatomía patológica informa de: LTD sin evidencia de malignidad, masa de nivel VI izquierdo compatible con pseudoquiste hemorrágico probablemente secundario a reacción inflamatoria por hemostático tópico de cirugía previa, e infiltración por carcinoma anaplásico en mediastino superior. Tras la cirugía se realiza tratamiento adyuvante con RT sobre niveles cervicales III-V bilaterales, nivel VI, mediastino anterosuperior y lecho quirúrgico mediastínico, concomitante con carbotaxol semanal x6. Se mantiene 13 meses libre de enfermedad tras los que presenta recaída pulmonar y ganglionar mediastínica por lo que se propone tratamiento con dabrafenib-trametinib.

Discusión: Hasta el 50% de los pacientes presentan metástasis al diagnóstico, y el 90% diseminación locorregional. El tratamiento de esta patología implica la realización de una tiroidectomía total, seguido de radioterapia y quimioterapia, sin embargo, la tasa de mortalidad a los 12 meses sigue siendo de hasta el 90% debido a su rápida progresión. La aparición de nuevas terapias como la combinación de dabrafenib y trametinib podría mejorar la supervivencia de estos pacientes con tasas de supervivencia global a los 6 meses del 81%.