Introducción: Los angiosarcomas son tumores malignos de partes blandas muy poco frecuentes que derivan de los vasos sanguíneos o linfáticos. Los angiosarcomas digestivos más frecuentes son el hepático y esplénico, siendo la localización pancreática extremadamente rara, con menos de 10 casos descritos en la literatura.

Caso clínico: Mujer de 62 años que presenta un episodio de dolor abdominal epigástrico, irradiado en cinturón y vómitos, por lo que acude a Urgencias de nuestro centro. Analíticamente, elevación de la amilasa pancreática. En el TAC se objetiva una lesión pancreática asociada a dos lesiones hepáticas de difícil caracterización. Durante el estudio por parte del servicio de Digestivo se realiza una RM, USE, PAAF y biopsia hepática sin lograr caracterizar ambas lesiones, por lo que se presenta en el Comité Multidisciplinar de tumores y se decide laparoscopia diagnóstica con necesidad de convertir a cirugía abierta. Se practican biopsias incisionales, obteniéndose una histología de angiosarcoma epitelioide pancreático con metástasis hepáticas y adenopatías +. Debido a la infiltración vasculolinfática no se prosigue con la cirugía. Se realiza seguimiento por Oncología y se decide tratamiento con paclitaxel y posteriormente, pazopanib. Actualmente la paciente sigue en tratamiento oncológico y con enfermedad estable, tras dos años y medio del diagnóstico.

Discusión: El angiosarcoma pancreático es un tumor mesenquimal extremadamente infrecuente (menos del 1% de las neoplasias pancreáticas) y de comportamiento más agresivo. La edad media de presentación suele ser la 4ª-5ª década y suele ser más frecuente en hombres. Se han descrito factores de riesgo asociados a este tipo de tumores como el cloruro de vinilo, Arsenio inorgánico, radioterapia o linfedema crónico. La clínica es inespecífica, pudiendo debutar como un cuadro de pancreatitis aguda. El diagnóstico es histológico y el tratamiento no se encuentra estandarizado debido a su baja incidencia, pero dada su agresividad, en raros casos se puede optar por una terapia curativa (resección). En casos no resecables, se plantean nuevas terapias como el pazopanib justo a quimioterapia convencional, aunque su tratamiento no se encuentra estandarizado. El pronóstico es generalmente malo, con una supervivencia media de 6 meses.