En países desarrollados, con baja natalidad, los pacientes adultos con cardiopatía congénita («congénitos adultos») superan a la población infantil con dichas enfermedades1,2. Entre los motivos por los que estos pacientes pueden ser intervenidos en la edad adulta se encuentran: secuelas y/o lesiones residuales de una cardiopatía operada en la infancia, cardiopatías solo paliadas cuya reparación se completa en la edad adulta, otras que por su leve repercusión funcional se diagnostican tardíamente, o por aparición de una cardiopatía adquirida en portadores de una cardiopatía congénita3,4. En la última década distintos grupos han aportado datos sobre los resultados de dichas intervenciones y han buscado factores relacionados con la mortalidad5–8.

Si bien los congénitos adultos suponen un porcentaje creciente en la actividad de los servicios de cirugía cardíaca9,10, en España, la información sobre la cuantía, complejidad y los resultados de dichas intervenciones es escasa. Recientemente se ha intentado determinar cuál es el ámbito ideal en el que deben ser operados estos pacientes y si los resultados mejoran cuando son tratados por cirujanos dedicados habitualmente a esta actividad11–15.

El presente es un estudio descriptivo de las operaciones realizadas a sujetos mayores de 18 años con cardiopatías congénitas, relacionando la indicación quirúrgica con la técnica quirúrgica, clasificándolos en categorías como propone el Registro Europeo de Cirugía Cardiotorácica Congénita, para determinar si existe asociación entre la mortalidad hospitalaria y ciertos factores inherentes al paciente y a la cirugía. Con este análisis se pretende dar una respuesta al debate actual de quién debe realizar las intervenciones de estos enfermos.

Se trata de un estudio descriptivo de 463 intervenciones mayores, llevadas a cabo sobre 432 pacientes (un mismo enfermo puede operarse varias veces) en la Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adulto (UCCA) de nuestro hospital, entre los años 1991 y 2012.

En las operaciones participaron 16 cirujanos de plantilla, 7 con actividad habitual en cardiopatías adquiridas, que realizaron 117 operaciones (mínimo: una; máximo: 79) y 9 con actividad habitual en cardiopatías congénitas, con 238 intervenciones (mínimo: una; máximo: 158). Las 108 intervenciones restantes, de menor complejidad, fueron realizadas por médicos internos residentes, supervisadas por al menos un cirujano de plantilla.

Para cada operación se recogió información sobre edad, sexo, número de intervenciones previas, actividad habitual del cirujano que intervino, clasificación según escala de riesgo quirúrgico RACHS-1 (6 categorías de riesgo, desde mortalidad del 0.4% para la categoría 1 a la que pertenece, por ejemplo, la reparación de una comunicación interauricular, hasta el 47.7% de la categoría 6)16 y de complejidad Aristóteles básico (puntuación para las cirugías cardiotorácicas mayores entre 3, la más sencilla, como la reparación de una comunicación interauricular tipo ostium secundum y 15 la más compleja)17, tiempo de circulación extracorpórea (CEC) y de pinzamiento aórtico (ClAo). Se realizó la prueba de la t de Student para evaluar si los tiempos de CEC y de ClAo, y la estancia postoperatoria hospitalaria eran significativamente distintos entre los pacientes operados por vez primera y los reoperados. También se evaluó si la estancia postoperatoria hospitalaria en cada intervención tenía asociación con la complejidad (Aristóteles básico), mediante el coeficiente de correlación de Spearman.

Además de la estancia postoperatoria hospitalaria, se consideraron marcadores de calidad de los procedimientos quirúrgicos, y se calcularon los tiempos de intubación orotraqueal y de estancia en reanimación postoperatoria. Se realizó un análisis univariante para evaluar la asociación de la mortalidad con los tiempos de CEC y ClAo, el número de intervenciones previas, la puntuación en las escalas de riesgo quirúrgico (RACHS-1) y complejidad (Aristóteles básico) y la actividad habitual del cirujano (cardiopatía adquirida o congénita). Asimismo, se evaluó si había diferencias significativas en las escalas de riesgo quirúrgico (RACHS-1) y complejidad (Aristóteles básico), y si la operación era o no reintervención, entre los cirujanos de actividad habitual en cardiopatías congénitas y el resto de los cirujanos (excluyendo a los residentes). Se utilizó la prueba de la Chi-cuadrado en variables cualitativas y la t de Student en caso de cuantitativa continua.

Para estudiar la asociación de la mortalidad con las variables de estudio se ajustaron 2 modelos de regresión logística. En el primer modelo la variable dependiente fue la mortalidad entre los pacientes, y las variables independientes se seleccionaron cuando mostraron asociación significativa (p<0.05) en el análisis univariante. En este modelo se incluyeron las intervenciones realizadas por los residentes, puesto que solo se evaluaron las características de los pacientes y las intervenciones.

En el segundo modelo, en el que la variable dependiente también fue la mortalidad entre los pacientes, se excluyeron los pacientes que habían sido intervenidos por cirujanos residentes, todos sin mortalidad, para determinar la asociación de esta última con el ámbito de actuación habitual del cirujano de plantilla (cardiopatías congénitas o no). Además, se incluyeron aquellas variables que mostraron asociación estadísticamente significativa (p<0.05) en el análisis univariante. Ambos modelos fueron ajustados por sexo.

Para evaluar la progresión en la casuística y la experiencia creciente de los cirujanos se analizó si la complejidad quirúrgica media medida a través del Aristóteles básico variaba significativamente con el tiempo, mediante el coeficiente de correlación de Spearman.

En el año 2001 se produjeron cambios organizativos en la UCCA orientados hacia un protagonismo casi completo de los cirujanos con actividad habitual en cardiopatías congénitas. Para determinar si dicha reestructuración tuvo impacto en los resultados quirúrgicos se evaluaron 2 indicadores antes y después de ese año. Se evaluó mediante la prueba de la t de Student si la complejidad de las intervenciones (medida a través de la mediana del Aristóteles) era significativamente distinta antes o después del año 2001. Y se evaluó si el porcentaje de reintervenciones era significativamente distinto a partir del año 2001, mediante la prueba de la Chi-cuadrada.

Se efectuaron 463 intervenciones en 432 pacientes, de los que el 52.8% eran mujeres. La edad mediana en el momento de la intervención era de 34 años (mínimo: 18; máximo: 77). Se utilizó CEC en 442 intervenciones (95.5%) y 21 se realizaron sin CEC.

Fueron primera cirugía 295 operaciones (63.7%), en su mayoría correspondieron a formas leves de cardiopatías congénitas, desapercibidas hasta la vida adulta. Las 168 restantes fueron reintervenciones (36.3%). De los reoperados, 101 tenían una sola intervención previa, 48 tenían 2 cirugías previas, 11 tenían 3, 6 tenían 4 operaciones y 2 tenían 5 intervenciones previas.

El tiempo medio de CEC fue de 107min (DE: 70). Entre los pacientes operados por vez primera el tiempo medio de CEC fue de 82min (DE: 46), y entre los reoperados, de 149min (DE: 82); la diferencia entre ambos tiempos fue estadísticamente significativa (p<0.001). El tiempo medio de ClAo fue de 61min (DE: 44). Entre los pacientes operados por vez primera el tiempo medio de ClAo fue de 55min (DE: 34), mientras que entre los reoperados fue de 71min (DE: 56); la diferencia entre ambos tiempos también resultó estadísticamente significativa (p<0.001).

La estancia media postoperatoria hospitalaria fue de 12.6días (DE: 9.6), y se encontró una correlación estadísticamente significativa entre ella y la complejidad quirúrgica (Aristóteles) (r=0.27, p<0.001). La estancia media postoperatoria hospitalaria entre los pacientes operados por primera vez fue de 10.8días (DE: 6.8), mientras que en los reoperados fue de 14.8días (DE: 11.9); la diferencia entre ambos tiempos de estancia fue estadísticamente significativa (p=0.002).

El tiempo mediano de estancia en la UVI fue de 3días (mínimo: uno; máximo: 68). El tiempo mediano de intubación orotraqueal fue de 7h (mínimo: una; máximo: 1632). No se hallaron diferencias estadísticamente significativas en ninguno de dichos tiempos entre las reoperaciones y las que eran primera intervención.

El RACHS-1 y el Aristóteles básico mostraron una alta correlación (coeficiente de correlación ρ de Spearman: 0.77; p<0.001), por lo que no se utilizaron las 2 escalas simultáneamente para ajustar el modelo multivariante. Según RACHS-1, el 35.7% de los pacientes pertenecían a la categoría de riesgo 1, el 22.6% a la 2, el 41.3% a la 3 y el 0.4% a la categoría de riesgo 4. En la escala Aristóteles básico, la puntuación mediana fue de 6.8 (mínimo: 3; máximo: 12.5).

Los diagnósticos con los que los pacientes fueron llevados a quirófano, la indicación de intervención y si el paciente falleció se recogen de modo esquemático en la tabla 1, y de forma completa en la tabla 2.

La mortalidad hospitalaria referida al total de procedimientos fue del 3.9%. Fallecieron 18 pacientes. El porcentaje de mortalidad según las variables estudiadas puede verse en la tabla 3. De los 295 casos que eran primera cirugía fallecieron 7 (2.4%). En las 168 cirugías que tenían una o más intervenciones previas se produjeron 11 fallecimientos (7%).

La mortalidad en las operaciones con CEC fue del 4.1%. No hubo mortalidad en las 21 cirugías sin CEC. El tiempo medio de CEC fue 94min mayor en los pacientes que fallecieron (p=0.09). Asimismo, el tiempo medio de ClAo fue 43min mayor en los individuos fallecidos (p=0.029).

La mortalidad en las intervenciones llevadas a cabo por cirujanos cuya actividad quirúrgica habitual es la de las malformaciones congénitas fue del 4.2%, mientras que la mortalidad en las intervenciones por cirujanos que no se dedican específicamente a congénitas fue del 6.8%, siendo esta diferencia estadísticamente significativa (p=0.041).

En la tabla 4 puede verse que los cirujanos con actividad habitual en cardiopatías congénitas realizaban intervenciones más complejas, según la escala Aristóteles, y también más reoperaciones, que los cirujanos con actividad habitual en cardiopatías adquiridas.

Los resultados obtenidos en los análisis multivariante pueden verse en las tablas 5 y 6. Los pacientes que fueron intervenidos 3 o más veces tenían una mortalidad significativamente mayor que los no intervenidos previamente o un máximo de 2 veces (OR: 5.02; IC 95%: 1.44-17.52). Valores elevados de Aristóteles se asociaron a mayor mortalidad (OR: 1.64; IC 95%: 1.18-2.29). La mortalidad fue 3.53 veces mayor si los cirujanos que intervenían no tenían su ámbito de actuación habitual en las cardiopatías congénitas (IC 95%: 1.14-10.98). Además, cada 10min de aumento en el tiempo de CEC se incrementaba significativamente la mortalidad (OR: 1.13; IC 95%: 1.07-1.19).

Cuanto más reciente (porción más moderna de la serie) era el año de la intervención, mayor fue la complejidad quirúrgica medida con el Aristóteles básico (coeficiente de correlación de Spearman: 0.17; p<0.001). Además, la complejidad quirúrgica media a partir del año 2001 fue 0.97 puntos mayor que antes de dicho año 2001 (p<0.001). El porcentaje de reintervenciones hasta el año 2001 fue del 23.9%, mientras que a partir de 2001 fue del 44.4% (χ2: 19.80; p<0.001) (fig. 1).

Figura 1.

Impacto de la reestructuración del Servicio de Cirugía Cardíaca del Hospital La Paz en 2001. Porcentaje de reintervenciones y complejidad quirúrgica (Aristóteles).

(0,09MB).

Se produjeron complicaciones postoperatorias (morbilidad) en 70 de los 463 procedimientos mayores realizados (15%). El más frecuente fue la aparición transitoria o definitiva de una arritmia supraventricular. La descripción completa de la morbilidad perioperatoria se recoge en la tabla 7.

La cirugía de las cardiopatías congénitas del adulto constituyen un porcentaje importante de la actividad de un servicio de cirugía cardíaca donde existe una UCCA consolidada como es el caso de nuestro hospital, donde se realizan unas 500 cirugías cardiotorácicas mayores anuales (300 sobre cardiopatía adquirida y 200 sobre congénita), y donde como media trabajan 10 cirujanos de plantilla. Este volumen de pacientes con relación a los cirujanos de plantilla representa la realidad de la mayoría de los servicios de cirugía cardíaca del sur de Europa. Supone un 8% de la actividad del quirófano de adultos y un porcentaje variable de la actividad asistencial de los cirujanos (un 18% en el caso del de máxima dedicación, con actividad habitual en tratamiento de cardiopatías congénitas en la edad infantil). Sin embargo, el número anual de casos intervenidos permanece estable entorno a 25, a pesar del incremento del número de pacientes en seguimiento en consulta de cardiología de cardiópatas congénitos adultos, que ya superan los 3,800. Como Srinathan et al.9 y Klcovansky et al.10, lo atribuimos al importante aumento de los procedimientos hemodinámicos intervencionistas.

Son múltiples las formas de clasificar este heterogéneo grupo de enfermos. Hemos optado por una variante de la dinámica propuesta a la hora de enviar datos al Registro Europeo de Cirugía Cardiotorácica Congénita.

Los resultados de la aplicación de la escala de riesgo quirúrgico RACHS-116 y la de complejidad Aristóteles básico17 deben interpretarse con prudencia. La primera fue elaborada con pacientes menores de 18 años, y la segunda con niños y adolescentes. En ausencia de escalas de riesgo y complejidad propias de congénitos adultos, la validez de estos datos está por determinar.

Las cirugías más habituales (defecto septal primario/residual a nivel auricular con o sin drenaje venoso pulmonar anómalo asociado, defecto septal primario/residual a nivel ventricular o el implante de bioprótesis pulmonar±plastia tricuspídea por insuficiencia pulmonar residual tras reparación de Fallot o estenosis pulmonar congénita) se realizan sin o con muy baja mortalidad18,19.

Las reintervenciones por recambio de conducto disfuncionante suponen un paso más en el riesgo y en la complejidad (RACHS-3 y Aristóteles 8). Son frecuentes las adherencias retroesternales y el riesgo de rotura de cámaras cardíacas. Electivamente se establece CEC con acceso vascular periférico femoral o axilar antes de la reesternotomía si las pruebas de imagen indican situación de alto riesgo.

En los últimos 10 años comienzan a acumularse reintervenciones complejas de raíz aórtica secundarias a fracasos de cirugía de Ross, combinación de válvula bicúspide+dilatación de raíz aórtica+coartación reparada o anulectasias en cardiopatías conotruncales. Se han tratado bien mediante el recambio de la raíz con reimplante coronario (cirugía de Bentall-Bono) asociando en algunos casos técnicas de ampliación de anillo aórtico posterior (Nicks, Manouguian) o anterior (Konno), bien reimplantando la válvula aórtica nativa en casos seleccionados (cirugía tipo David). La mortalidad de esta cirugía compleja, en ocasiones con algún procedimiento asociado en el lado derecho del corazón, como puede ser el implante de una prótesis pulmonar o el recambio de un conducto entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar, ha sido del 9%.

Los peores resultados se produjeron en complicaciones posquirúrgicas como seudoaneurismas micóticos, de obligada reintervención; en la cirugía de la D o L transposición de grandes arterias en el adulto o en la del ventrículo único, casi todos multiintervenidos y cianóticos20. Consideramos que en estos 2 últimos grupos de pacientes, por su dificultad técnica, elevada mortalidad y escasa mejoría funcional, debe valorarse con sumo cuidado la relación riesgo-beneficio de la cirugía21,22.

La mortalidad se asoció con el tiempo de CEC, pero no con el de ClAo, probablemente porque algunas cirugías sobre el corazón derecho sin defecto septal asociado (hasta 33 intervenciones) se realizaron sin isquemia miocárdica, con el corazón latiendo o fibrilando, que consideramos la mejor protección miocárdica para el ventrículo derecho disfuncionante. De forma similar a lo descrito en otras series quirúrgicas congénitas, la mortalidad se asoció también con el riesgo quirúrgico y la complejidad de las intervenciones5,23.

Recientemente han aparecido publicaciones tratando de demostrar cuál es la combinación ideal (cirujanos de adquiridas o de congénitas operando en ámbito infantil o en un hospital general) que ofrece mejores resultados a los congénitos adultos, con recomendaciones dispares11–15. Nosotros solo hemos operado a los adultos en el hospital general, y en la serie completa de la UCCA sí resulta significativo como factor protector el hecho de ser intervenidos por cirujanos con actividad habitual en el ámbito de la congénita (a diferencia de lo que describíamos en el subgrupo de las reintervenciones en el año 2009, entonces al borde de la significación)23. Pensamos que, lejos de excluir, probablemente los resultados todavía tienen margen de mejora individualizando más la toma de decisiones en los pacientes más complejos, aprovechando la experiencia quirúrgica de cada equipo en técnicas muy específicas, de forma complementaria.

El hecho de que la mayor complejidad quirúrgica y el mayor porcentaje de reintervenciones se den entre los cirujanos con actividad habitual en cardiopatías congénitas, y aun así la mortalidad sea menor en las operaciones llevadas a cabo por estos cirujanos, refuerza la solidez de los resultados obtenidos.

En cuanto a la progresiva mejoría en la «calidad» de la serie desde 2001, atribuimos el resultado a cambios organizativos realizados entonces en el seno de la UCCA: sesiones médico-quirúrgicas semanales específicas para los congénitos adultos con la participación del hemodinamista y el arritmólogo con dedicación preferente a la problemática del adulto con cardiopatía congénita, coordinación quirúrgica por parte de un cirujano de congénitas, añadida a la clínica cardiológica ya existente en el organigrama de la unidad desde su origen, protagonismo definitivo de los cirujanos de congénita a la hora de realizar las intervenciones quirúrgicas, además de a la experiencia creciente de todo el personal que la componen.

La cirugía del congénito adulto se ha realizado con buenos resultados en el intervalo estudiado, equiparables a lo publicado en series internacionales en cuanto a mortalidad hospitalaria y morbilidad perioperatoria. El número de intervenciones por año permanece estable a pesar del incremento en el número de pacientes en seguimiento cardiológico.

Factores asociados a mortalidad hospitalaria en análisis multivariante fueron el tiempo de CEC, las múltiples reintervenciones, la complejidad creciente y la intervención del paciente por parte de un cirujano con actividad habitual en cardiopatías adquiridas.

La reestructuración del funcionamiento de la Unidad desde 2001 y la experiencia acumulada influyen significativamente en los resultados, de modo que a pesar de aumentar la complejidad y el riesgo quirúrgico de los pacientes más modernos de la serie, la mortalidad ha disminuido.

No se recibió patrocinio de ningún tipo para llevar a cabo este artículo.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses a la hora de elaborar este original.