Escleromixedema con manifestación extracutánea pulmonar: reporte de un caso y revisión de la literatura

ISSN: 0121-8123
e-ISSN: 2027-9000

La Revista Colombiana de Reumatología es el órgano oficial de la Asociación Colombiana de Reumatología y de la Asociación Centroamericana Caribe Andina de Reumatología - ACCAR. Se creó en diciembre de 1993 con el objetivo de difundir información de carácter científico, derivada de investigaciones primarias y secundarias y de la presentación de casos provenientes del ejercicio de la reumatología en Latinoamérica. Desde su fundación, la Revista se ha caracterizado por su pluralidad con temas de todas las patologías reumatológicas y osteomusculares, en forma de artículos originales, históricos, evaluaciones económicas, artículos de reflexión y educación en medicina. Cubre un área extensa de tópicos, que van desde el amplio espectro de los aspectos clínicos de la reumatología y áreas afines en autoinmunidad (tanto en patologías del adulto y pediátricas), hasta los aspectos de las ciencias básicas. Es una herramienta académica para los diferentes integrantes de la comunidad académica y científica en sus diferentes niveles de formación, desde el pregrado hasta los post-doctorados, logrando integrar de manera inter y transdisciplinar a todos los actores. Está dirigida a reumatólogos, internistas generales, especialistas de áreas afines, y médicos generales del país y fuera de él. Se ha convertido en un espacio importante en su quehacer para todos los médicos reumatólogos de Centro y Sur América.

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El escleromixedema es una fibromucinosis cutánea de etiología desconocida. Se asocia a discrasias hematológicas y a manifestaciones sistémicas muy diversas. El compromiso vascular pulmonar es poco frecuente y requiere un abordaje de diagnóstico diferencial con la esclerosis sistémica. Se describe el caso de un paciente con escleromixedema con manifestación extracutánea pulmonar.

Palabras clave:

Escleromixedema

Hipertensión pulmonar

Gammapatía monoclonal de significado incierto

Abstract

Scleromyxoedema is a cutaneous fibromucinosis of unknown aetiology. It is associated with haematological dyscrasias and quite diverse manifestations. Pulmonary vascular involvement is rare and requires a differential diagnosis approach with systemic sclerosis. The case of a patient with scleromyxoedema with an extracutaneous pulmonary manifestation is described.

Keywords:

Scleromyxoedema

Pulmonary hypertension

Monoclonal gammopathy of undetermined significance

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