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- DOI: 10.1016/j.rccar.2018.02.008
Cardiología pediátrica - Artículo original
Evolución cardiológica postnatal y factores asociados a la agenesia de ductus venoso de diagnóstico prenatal
Postnatal cardiac outcomes associated with the prenatal diagnosis of absence of ductus venosus
Ariadna Ayerza Casasa,, , Marta López Ramóna, Pilar Pérez Pérezb, Segundo Rite Graciac, Daniel Palanca Ariasa, Lorenzo Jiménez Montañésa
a Sección de Cardiología Pediátrica, Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
b Sección de Diagnóstico Prenatal, Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
c Sección de Neonatología, Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
Recibido 29 marzo 2017, Aceptado 21 febrero 2018
Resumen
Introducción

la agenesia del ductus venoso es una anomalía infrecuente con pronóstico variable. Puede ir de hallazgo aislado a producir muerte fetal. Así mismo, puede asociarse a otras anomalías y síndromes genéticos.

Material y métodos

estudio descriptivo de 12 niños con diagnóstico prenatal de agenesia del ductus venoso. Se evaluó lugar de drenaje de vena umbilical, variables perinatales, obstétricas, otras anomalías asociadas y evolución.

Resultados

el 75% (9/12) presentaba drenaje extrahepático de vena umbilical; de ellos, el 44,4% (4/9) presentó insuficiencia cardiaca fetal. Al nacimiento, un 50% (6/12) asociaba anomalías cardiacas estructurales y un 41,6% (5/12) precisaron tratamiento médico. El 25% (3/12) asociaba síndromes genéticos. 25% (3/12) de niños fallecieron (100% con cardiopatía), y un tercio de los supervivientes (3/9) presentó anomalías estructurales cardiacas. El 50% (6/12) de madres tenían antecedente de aborto o muerte fetal intraútero previa, 25% (3/12) de embarazos fueron producto de reproducción asistida y 25% (3/12) de gestaciones múltiples.

Conclusiones

se halló una incidencia elevada de defectos estructurales cardiacos en niños con agenesia del ductus venoso. Son más usuales si el drenaje es extrahepático y en ellos hay mayor frecuencia de anomalías genéticas y mortalidad. Un porcentaje importante de pacientes precisan tratamiento perinatal; la evolución es satisfactoria en los supervivientes.

Abstract
Introduction

The absence of ductus venosus is an uncommon condition with a variable prognosis, which can vary from an isolated finding to causing foetal death. Furthermore, it can also be associated with other genetic anomalies and syndromes.

Material and method

A descriptive study was conducted on 12 children with a prenatal diagnosis of absence of ductus venosus. An evaluation was made of the umbilical vein drainage site, perinatal and obstetric variables, other associated anomalies, and the outcomes.

Results

Extra-hepatic drainage of the umbilical vein was observed in 75% (9/12) of cases, of which 44.4% (4/9) had foetal heart failure. At birth, 50% (6/12) were associated with cardiac structure anomalies, and 41.6% (5/12) required medical treatment. Genetic syndromes were detected in 25% (3/12) of cases. There were 25% (3/12) deaths (100% with heart disease), and one-third (3/9) of the survivors had cardiac structure anomalies. A history of abortion or previous intrauterine death was recorded in 50% (6/12) of the mothers, and in 25% (3/12) the pregnancies were the result of assisted reproduction, and 25% (3/12) multiple gestations.

Conclusions

An elevated incidence of cardiac structure defects is found in children with absence of ductus venosus. They are more common if the drainage is extrahepatic, and within those, there is a higher frequency of genetic anomalies and death. A significant percentage of patients require perinatal treatment: The outcome is satisfactory in the survivors.

Palabras clave
Pediatría, Cardiopatía congénita, Cortocircuito
Keywords
Paediatrics, Congenital heart disease, Short circuit