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Casos en imagen 3.--Síndrome de Dyke-Davidoff-Masson
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que se acompa&#241;a de un aumento del grosor del diploe del hueso frontal en este lado&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la figura 3 se recoge un corte medio en el plano coronal&#44; a la altura de los t&#225;lamos&#44; con potenciaci&#243;n en T1 mediante secuencia de inversi&#243;n-recuperaci&#243;n&#46; Adem&#225;s de la atrofia cortical hemisf&#233;rica izquierda se puede ver atrofia de n&#250;cleos de la base y del hipocampo&#46; El t&#225;lamo derecho impronta levemente sobre la l&#237;nea media&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La figura 4 muestra la hemiatrofia cerebral&#46; Se trata de un corte axial de una secuencia TSE o FSE DP-T2&#44; de la que se ha seleccionado el segundo eco&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Comentario</span></p><p class="elsevierStylePara">En 1933 Dyke&#44; Davidoff y Masson describieron<span class="elsevierStyleSup">1</span> una serie de 9 pacientes de edad infantil que presentaban hemiplej&#237;a&#44; hemiatrofia cerebral e hipertrofia homolateral de la calota craneal&#44; senos paranasales y celdillas mastoideas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Para explicar el hallazgo fundamental del s&#237;ndrome&#44; la hemiatrofia cerebral&#44; se han propuesto<span class="elsevierStyleSup">2</span> dos mecanismos de acci&#243;n principales&#58; el insulto vascular que genera un da&#241;o cerebral focal o el estado epil&#233;ptico prolongado&#46; De cualquier modo&#44; ya sea cong&#233;nito&#44; perinatal o en edad infantil temprana&#44; el insulto cerebral provoca una p&#233;rdida neuronal multifocal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Cl&#237;nicamente existen grados variables de asimetr&#237;a facial&#44; crisis epil&#233;pticas&#44; hemiparesia o hemiplej&#237;a contralateral&#46; Puede existir o no retraso mental<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; as&#237; como otras alteraciones en la esfera del lenguaje&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la literatura encontramos<span class="elsevierStyleSup">4-8</span> asociaciones entre la hemiatrofia cerebral y otros des&#243;rdenes&#44; tanto encef&#225;licos como sist&#233;micos&#46; En general se trata de asociaciones espor&#225;dicas&#44; no existiendo suficiente evidencia en la literatura que establezca asociaciones no eventuales&#46; En este caso&#44; la historia cl&#237;nica de la paciente no revela ning&#250;n otro padecimiento&#46; A la edad de 14 meses sufri&#243; una encefalitis y desde entonces presenta crisis epil&#233;pticas&#46; La paciente muestra una capacidad intelectual deficiente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Tanto la TC como la resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; pueden ser &#250;tiles para la valoraci&#243;n en imagen del s&#237;ndrome<span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span>&#46; El estudio de imagen persigue evaluar los hallazgos morfol&#243;gicos que sugieren el diagn&#243;stico y descartar alteraciones intracraneales asociadas&#46; Adem&#225;s de la hemiatrofia cerebral no es infrecuente un mayor o menor grado de hipertrofia hemisf&#233;rica contralateral que impronta en su crecimiento sobrepasando la l&#237;nea media&#46; Adicionalmente a la atrofia del hemisferio cerebral&#44; incluyendo su correspondiente ped&#250;nculo&#44; puede existir atrofia cerebelosa ipsilateral&#44; bilateral o del hemisferio cerebeloso contralateral<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; Tambi&#233;n encontraremos grados variables de engrosamiento de la calota craneal&#44; y un mayor desarrollo de los senos paranasales en el lado de la hemiatrofia cerebral&#46; El estudio con angio-RM puede mostrar vasos de menor calibre en el lado atr&#243;fico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el diagn&#243;stico diferencial deben incluirse el s&#237;ndrome de Sturge-Weber o la encefalitis de Rasmussen&#44; que cursan con hemiatrofia&#44; as&#237; como algunos tumores cerebrales<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46; Tambi&#233;n debe distinguirse de los procesos que cursan con megalencefalia unilateral&#46; Adem&#225;s de otros hallazgos de imagen el cuadro cl&#237;nico debe ayudar a su diferenciaci&#243;n&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"> Correspondencia&#58;<br></br> Carlos Caparr&#243;s Escudero&#46;<br></br> Servicio de Radiodiagn&#243;stico&#46;<br></br> Hospital Universitario Virgen Macarena&#46;<br></br> Avda&#46; Dr&#46; Fedriani&#44; 3&#46;<br></br> 41009 Sevilla&#46;<br></br><a href="mailto&#58;ccaparros&#64;seram&#46;org" class="elsevierStyleCrossRefs">ccaparros&#64;seram&#46;org</a></p>"
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Información del artículo
ISSN: 00338338
Idioma original: Español
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