Las tumoraciones esternales son poco frecuentes en la infancia. Entre los diagnósticos diferenciales se incluyen un amplio espectro de tumores benignos (desde quistes óseos hasta osteoblastomas, osteocondromas o displasia fibrosa) y malignos (sarcoma de Ewing, condrosarcoma, rabdomiosarcoma), las lesiones inflamatorias y los procesos infecciosos.
Los SELSTOC (Self Limiting Sternal Tumors of Childhood) son una entidad de origen inespecífico, autolimitada, que se caracteriza por una tumoración de rápido crecimiento que desaparece espontáneamente y sin antecedentes de trauma o infección activa en el paciente.
La aparición de una masa de rápido crecimiento, sin traumatismo precedente, genera preocupación a los padres y consultas a los profesionales de la salud. A través de la ecografía de partes blandas podemos caracterizar dichas lesiones y definir el carácter de estas en relación con los tejidos adyacentes. Otros estudios que pueden contribuir a su caracterización son la radiografía de tórax y la resonancia magnética.
En el siguiente trabajo se describen dos casos de pacientes en edad pediátrica referidos a nuestro servicio para caracterización de tumoraciones esternales.
Sternal tumours are rare in children. The differential diagnoses include a wide spectrum of benign (from bone cyst to osteoblastoma, osteochondroma and fibrous displasia) and malignant tumours (Ewing's sarcoma, chondrosarcoma rhabdomyosarcoma), inflammatory lesions and infectious processes.
The SELSTOC (Self Limiting Sternal Tumours of Childhood) are entities of non-specific origin, they are self-limiting and characterised by a rapidly growing tumour that disappears spontaneously with no history of trauma or active infection.
The onset of a rapidly growing mass with no preceding trauma is worrying to parents who then consult the health professionals. Soft tissue ultrasound enables us to characterise these lesions and define their nature in relation to the adjacent tissues. Chest x-ray and MRI can also help to characterise these lesions.
In this paper we present two case reports of children referred to our department for characterisation of sternal tumours.
Las tumoraciones de la pared torácica son poco frecuentes, en especial aquellas de localización esternal. Entre los diagnósticos diferenciales se incluyen diversas entidades, tanto benignas (quistes óseos, displasia fibrosa) como malignas (sarcoma de Ewing, condrosarcoma, rabdomiosarcoma)1–6.
Los SELSTOC (Self Limiting Sternal Tumors of Childhood) se definen como entidades de rápido crecimiento, sin traumatismo precedente y asintomáticas. Esto genera preocupación en los padres y consultas a los profesionales de la salud1–3. A través de la ecografía de partes blandas y radiografía simple de tórax podemos caracterizar dichas lesiones y definir su relación con los tejidos adyacentes7,8.
Presentación de casosCaso 1Paciente de 22 meses, de sexo femenino, sin antecedentes familiares ni personales relevantes, que es llevada a la consulta por presentar una tumoración preesternal derecha, duroelástica y poco móvil de 20 días de evolución.
Se realizó una ecografía de partes blandas donde se observó una lesión hipoecogénica, en contacto con el cartílago costal (fig. 1 A y B), sin flujo vascular al examen Doppler (fig. 1C). La lesión presentaba contornos definidos sin afectar al hueso adyacente. Con el diagnóstico presuntivo de SELSTOC, se indicó control al mes.
A y B) Estudio ecográfico en plano transversal, obtenido con transductor lineal, que indica lesión hipoecogénica en relación con cartílago costal (flechas), a escasos milímetros de la piel (línea). C) Estudio ecográfico Doppler sin flujo periférico o intralesional, que pone de manifiesto solamente artefacto de movimiento originado por paciente. D) Estudio ecográfico de control mensual que demostró disminución del tamaño de la lesión (líneas).
En la ecografía de control se evidenció disminución de tamaño de la lesión (fig. 1 D).
Caso 2Paciente de 12 meses de edad, de sexo masculino, sin antecedentes personales ni familiares relevantes, que presentó una tumoración en el tercio superior del esternón de consistencia dura y de aproximadamente 3 cm de diámetro.
Se realizó una radiografía de la parrilla costal donde se observó un aumento de la densidad proyectado sobre la cara anterior del esternón (fig. 2 A). La ecografía mostró una lesión exofítica esternal de ecogenicidad similar a la del cartílago y que impresionó estar en continuidad con el cartílago esternal (fig. 2 B). En sucesivos controles, esta lesión fue disminuyendo de tamaño y evolucionando favorablemente, lo que confirmó la sospecha inicial de SELSTOC.
A) Radiografía de parrilla costal lateral (ampliación) que evidenció opacidad convexa hacia anterior, proyectada sobre la cara anterior del esternón (círculo). B) Estudio ecográfico en plano transversal. obtenido con transductor lineal. que estableció lesión exofítica esternal (círculo), en continuidad con el cartílago (flecha). C) Estudio ecográfico con examen Doppler negativo, que evidencia solamente artefacto de movimiento originado por el paciente.
El variado espectro de diagnósticos diferenciales de las lesiones de la pared torácica incluye tumores benignos y malignos y procesos inflamatorios/infecciosos1–3,8. Asimismo, las lesiones del esternón pueden derivar de enfermedades sistémicas que afectan al tejido conectivo9.
Los tumores primarios de la pared torácica son poco frecuentes5 y en 2013 constituían un 7% a 8% de todos los tumores óseos intrínsecos y un 5% de todos los tumores torácicos. Aproximadamente el 1% de ellos surgen del esternón, y pueden derivar de diversos tejidos, tales como el celular subcutáneo, cartílago, músculo, hueso o serosa3.
Estudiados en profundidad por Winkel et al. analizando una serie de 1.700 niños con tumores esternales tratados entre los años 2001 y 2009, se describe a los SELSTOC como tumores autolimitados, asintomáticos, que tienden a involucionar, originados de un proceso inflamatorio aséptico1,2, con una respuesta inmunitaria exacerbada del organismo, orientado por la ausencia de traumatismo precedente, análisis de laboratorio dentro de parámetros normales y características por imagen de benignidad. La anatomía patológica muestra ausencia de malignidad con resultados negativos en las tomas de biopsia. A través de los métodos de diagnóstico por imagen, se presentan como una lesión en contigüidad con el cartílago esternal, de contornos definidos, de ápice redondeado y base truncada (dumbbell – shape), sin afectación de los tejidos adyacentes. Su estudio radiológico muestra un aumento de tamaño de los tejidos blandos, sin lesión ósea asociada. El diagnóstico se confirma con la disminución de tamaño de la lesión, en periodos que pueden variar de meses a un año y medio o hasta la resolución completa.
Las lesiones malignas esternales muestran signos agresivos de destrucción e invasión de estructuras vecinas y tienden a aumentar de tamaño a diferencia de las entidades benignas10.
El seguimiento de esta patología autolimitada es con la ecografía de partes blandas2,7,8, porque permite caracterizar el tipo de lesión, no utiliza radiaciones ionizantes (a diferencia de la radiología simple y la tomografía computarizada), y se realiza sin necesidad de sedar al paciente mediante la utilización de transductores lineales de alta frecuencia que permiten obtener imágenes de muy buena calidad. La resonancia magnética con sus secuencias morfológicas y funcionales (DWI/ADC), reconstrucciones multiplanares y la no utilización de radiaciones ionizantes permite una mejor evaluación de las características de los tejidos tumorales y la invasión con los tejidos adyacentes. Su desventaja es que requiere la sedación del paciente para evitar artefactos de movimiento y respiración11.
ConclusiónA pesar de ser una patología muy infrecuente, el SELSTOC debe ser tenido en cuenta en pacientes con una tumoración esternal de rápido crecimiento, sin antecedentes de relevancia. La ecografía en manos de un operador con experiencia contribuye al diagnóstico, al demostrar una lesión en contigüidad con el cartílago esternal, de contornos definidos y sin afectación de los tejidos adyacentes. El diagnóstico se confirma con la disminución de tamaño de la lesión, en periodos que pueden variar desde meses hasta un año y medio para la resolución completa3.
El manejo conservador con ultrasonografía es el adecuado7,8, por las razones previamente mencionadas, en periodos que varían de 3 a 5 semanas, o lapsos de tiempo más largos3.
Autoría- 1.
Responsables de la integridad del estudio: DA y TK.
- 2.
Concepción del estudio: DA y TK.
- 3.
Diseño del estudio: DA y TK.
- 4.
Obtención de los datos: DA y TK.
- 5.
Análisis e interpretación de los datos: DA y TK.
- 6.
Tratamiento estadístico: N.A.
- 7.
Búsqueda bibliográfica: DA y TK.
- 8.
Redacción del trabajo: DA y TK.
- 9.
Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: DA y TK.
- 10.
Aprobación de la versión final: DA y TK.
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Nuestro agradecimiento a los Dres. Ricardo García Mónaco, jefe de servicio de Diagnóstico por Imágenes, Hospital Italiano de Buenos Aires y Mariana Vázquez Durand, médica asociada, Servicio de Diagnóstico por Imágenes, Hospital Italiano de Buenos Aires.
