La trombosis parcial segmentaria de cuerpo cavernoso es una enfermedad poco frecuente y de origen desconocido que afecta principalmente a varones jóvenes, cuya presentación característica es la aparición de dolor perineal inexplicable asociado a una masa perineal palpable. Consiste en una trombosis en la porción perineal del cuerpo cavernoso, normalmente unilateral, y se asocia a patologías malignas subyacentes y a factores predisponentes, como los microtraumatismos repetidos. Tras la instauración y la adecuada adherencia al tratamiento conservador, es muy infrecuente la aparición de complicaciones como la disfunción eréctil.
Partial segmental thrombosis of the corpus cavernosum is an unusual clinical condition of unknown origin that mainly affects young males, whose characteristic presentation is the appearance of unexplained perineal pain associated with a palpable perineal mass. This entity consists of thrombosis in the perineal portion of the corpus cavernosum, usually unilateral and it is associated with underlying malignant pathologies and predisposing factors such as microtrauma. After the adequate adherence to conservative treatment, the appearance of complications such as erectile dysfunction is very uncommon.
La trombosis parcial segmentaria de cuerpo cavernoso, también llamada priapismo parcial segmentario, es una enfermedad infrecuente que suele afectar a varones jóvenes. Consiste en una trombosis en la porción perineal del cuerpo cavernoso, normalmente unilateral, que debe sospecharse en todo paciente con dolor perineal inexplicable y masa perineal detectable en la exploración física.
El objetivo de este artículo es presentar los hallazgos por la imagen en la ecografía y en la resonancia magnética (RM) típicos de esta afección, y referir complicaciones que pueden surgir en su evolución, aunque de forma extraordinariamente infrecuente, como la disfunción eréctil.
Presentación del casoPresentamos el caso de un varón de 29 años, sin antecedentes familiares ni personales de interés, que presentó dolor perineal de horas de evolución asociado a tumefacción de la región perineal.
Como antecedente de interés, el paciente refirió haber realizado ejercicio físico intenso (ciclismo), pero no presentó hematuria, infección del tracto urinario, abuso de drogas ni actividad sexual excesiva.
En la exploración física destacó una masa dolorosa en la parte izquierda del periné y en la base del pene. Todos los parámetros analíticos (bioquímica, hemograma y coagulación) se encontraron en rango de normalidad.
Se realizó ecografía peneana (fig. 1) en la que se observó un aumento de tamaño de la porción perineal del cuerpo cavernoso izquierdo, de morfología cilíndrica y aproximadamente 6cm de extensión craneocaudal (fig. 1 A y C). Este engrosamiento estaba constituido por espacios quísticos irregulares de pequeño tamaño, separados por tabiques avasculares en la exploración Doppler (fig. 1 B). El segmento distal del pene presentó una apariencia ecográfica normal, al igual que el cuerpo cavernoso contralateral, con adecuada vascularización de la arteria cavernosa bilateral (fig. 1 D).
Ecografía de pene. Imágenes transversal (A) y longitudinal (C) en las que se observa un aumento de tamaño de la porción perineal del cuerpo cavernoso izquierdo, constituido por espacios quísticos avasculares de pequeño tamaño (B) y hallazgos de trombosis parcial segmentaria de cuerpo cavernoso izquierdo. Ambas arterias cavernosas se observan permeables en la porción distal (D).
Ante estos hallazgos ecográficos, junto con la presentación clínica típica, se recomendó realizar RM, la cual confirmó definitivamente la trombosis segmentaria del cuerpo cavernoso izquierdo (fig. 2). Además del aumento de tamaño del cuerpo cavernoso en su porción perineal, que comprime y desplaza ligeramente al cuerpo cavernoso contralateral (fig. 2 A y B), se identificó una membrana hiperintensa en la secuencia potenciada en T1 (fig. 2 A) e hipointensa en las secuencias potenciadas en T2 (fig. 2 B y C) que delimitaba anteriormente la lesión y correspondía a material hemático trombótico. Al igual que en la ecografía, la porción distal de ambos cuerpos cavernosos y el cuerpo esponjoso fueron normales.
RM de pene. Secuencia axial potenciada en T1 (A) y secuencias axial y sagital potenciadas en T2 (B, C). Trombosis parcial de cuerpo cavernoso izquierdo: aumento de tamaño del cuerpo cavernoso afecto que desplaza al contralateral (flecha). Se observa una membrana que delimita la lesión, correspondiente a material hemático trombótico (punta de flecha). Porción distal de ambos cuerpos cavernosos de morfología e intensidad de señal normales.
Se instauró tratamiento conservador ambulatorio con heparina de bajo peso molecular a dosis terapéuticas.
A los 6 meses del diagnóstico, el paciente refirió dificultad en la erección, si bien presentó disminución del dolor y de la masa perineal. Se realizó ecografía Doppler de pene tras la administración intracavernosa de prostaglandina E1 (Caverject®). En la exploración ecográfica persistía un ligero aumento de tamaño y ecogenicidad heterogénea en relación con la evolución de la trombosis (fig. 3 A y B). En la exploración Doppler a los 20 minutos tras la administración de la prostaglandina se apreciaron hallazgos compatibles con disfunción eréctil por compromiso arterial en la arteria cavernosa izquierda, sin lograr obtener flujo en la porción perineal tras la optimización de los parámetros Doppler y apreciándose un flujo invertido de baja velocidad en la porción peneana del cuerpo cavernoso (fig. 3C).
Ecografía Doppler de pene realizada a los 6 meses del diagnóstico. Estudio basal (A) y a los 20 minutos tras la administración de prostaglandina E1 (B y C). Persiste el aumento de tamaño del cuerpo cavernoso izquierdo, aunque en menor medida que en la exploración en el momento del diagnóstico. Flujo invertido de baja velocidad en la porción peneana del cuerpo cavernoso, hallazgos que traducen disfunción arterial de arteria cavernosa izquierda (C).
La trombosis parcial segmentaria de cuerpo cavernoso es una enfermedad infrecuente localizada en todos los casos en la porción perineal del cuerpo cavernoso, y en la mayoría, de forma unilateral. Debe tenerse en cuenta en todo paciente con dolor perineal inexplicable que en la exploración presenta una masa dolorosa palpable. Normalmente tiene buena evolución, si bien la originalidad de nuestro caso radica no solo en la rareza de esta afección y sus hallazgos propios por la imagen, sino en la aparición de disfunción eréctil en el seguimiento a los 6 meses tras la instauración y la realización correcta del tratamiento. Esta complicación se confirmó mediante ecografía, objetivándose compromiso arterial de la arteria cavernosa en el cuerpo cavernoso patológico. No hemos encontrado referencias en la literatura que aludan a la aparición de disfunción eréctil tras la adherencia correcta al tratamiento.
La trombosis parcial segmentaria de cuerpo cavernoso afecta con mayor frecuencia a varones jóvenes, con una media de edad de 30 años y un rango entre 18 y 59 años1. Fue descrita por primera vez en 19762,3, y hasta 2016 existen menos de 40 casos comunicados en la literatura4.
Su etiología es desconocida, si bien se ha encontrado asociación con enfermedades malignas subyacentes, principalmente leucemia y linfoma, y con algunos factores predisponentes, como microtraumatismos secundarios al ejercicio (ciclismo) o durante la actividad sexual, y otras enfermedades hematológicas (esferocitosis o anemia falciforme)5. También se han relacionado otros factores, como antecedentes de prostatitis, abuso de drogas, viaje reciente en avión, tratamiento con tamsulosina, fiebre de origen desconocido y antecedente de hepatitis A1,6.
La presentación clínica típica incluye dolor perineal (el síntoma más frecuente)7, masa perineal palpable y priapismo8, si bien se han documentado algunos casos con ausencia de este último5. Otros síntomas asociados presentes en el momento del diagnóstico son disfunción eréctil, disuria y disminución del flujo urinario1,4.
En relación con las técnicas de imagen, la ecografía debe ser la prueba inicial4. El hallazgo característico es un aumento de tamaño del cuerpo cavernoso afectado en su porción perineal, asociado en algunos casos a una disminución del flujo en la exploración Doppler.
La RM es útil para confirmar estos hallazgos al demostrar el aumento de tamaño de la porción perineal del cuerpo cavernoso afecto, que puede ejercer compresión y desplazamiento del contralateral. La porción distal del cuerpo cavernoso patológico, así como el cuerpo cavernoso contralateral, presentan morfología e intensidad de señal normales. La RM también es una técnica de imagen útil para realizar el seguimiento y valorar la evolución de la trombosis6.
El diagnóstico diferencial ante la sospecha de trombosis parcial segmentaria de cuerpo cavernoso debe incluir la trombosis completa y la fractura de pene con rotura de cuerpos cavernosos5.
No hay un claro acuerdo en el tratamiento anticoagulante para esta afección y ha sido tratada con varios tipos de heparina de bajo peso molecular, antagonistas de la vitamina K y agentes antiplaquetarios en dosis variables4.
No hemos encontrado casos descritos en la literatura con disfunción eréctil ni otras complicaciones crónicas tras la realización del tratamiento conservador de forma correcta4,8, hecho que sí ocurre en nuestro paciente a los 6 meses del diagnóstico.
El manejo quirúrgico también es discutido; el tratamiento más frecuente es la corporotomía. En la exploración quirúrgica se ha referido la presencia de un tabique fibroso que separa el área perineal trombosada del segmento flácido distal5.
En conclusión, la trombosis parcial segmentaria de cuerpo cavernoso es una afección infrecuente y de causa desconocida que ocurre en la porción perineal del cuerpo cavernoso, y que debe ser sospechada en todo paciente con dolor perineal inexplicable y tumefacción o masa perineal detectable en la exploración física. Es muy infrecuente la aparición de disfunción eréctil tras una adherencia adecuada al tratamiento conservador.
Es importante para el radiólogo conocer esta patología, ya que la combinación de la exploración física y la realización posterior de ecografía permitirá realizar el diagnóstico preciso y confirmar estos hallazgos mediante RM.
Autoría1. Responsable de la integridad del estudio: EMS.
2. Concepción del estudio: EMS y AMB.
3. Diseño del estudio: EMS y LFN.
4. Obtención de los datos: EMS y LFN.
5. Análisis e interpretación de los datos: EMS, AMB y LFN.
6. Tratamiento estadístico: no es aplicable.
7. Búsqueda bibliográfica: AMB y VMS.
8. Redacción del trabajo: EMS y VMS.
9. Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: EMS y VMS.
10. Aprobación de la versión final: EMS, AMB, LFN y VMS.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
