Paciente varón de 44 años que acude a la consulta de Otorrinolaringología (ORL) por presentar disfagia a sólidos de 4 meses de evolución, sin pérdida de peso. No existía disfagia a líquidos, disfonía ni disnea, aunque sí un carraspeo constante. Se realizó fibroscopia en la consulta, observando una masa de aspecto liso, aparentemente submucosa, que ocupaba el seno piriforme derecho y el área retrocricoidea, con movilidad disminuida de la cuerda vocal derecha por desplazamiento de las estructuras laríngeas. El paciente solo presentaba antecedentes de hernia de hiato y había dejado de fumar (1paquete/día) hacía 8 meses.
Hallazgos de imagenLa TC y la RM (fig. 1) mostraron hallazgos similares, consistentes en una masa sólida de localización submucosa en el seno piriforme derecho, de morfología ovoidea, con extensión al área retrocricoidea, de 42×23×26mm y con eje mayor en sentido craneocaudal. La lesión presentaba contornos bien delimitados, desplazando las estructuras vecinas sin infiltrarlas. Era isointensa al músculo en T1 y discretamente hiperintensa en T2.
a) TC con contraste intravenoso, plano axial. b, c y d) RM, sagital T1, axial T2-supresión grasa, axial T1-fatsat con contraste intravenoso. Lesión sólida submucosa (flecha) de morfología ovoidea en el seno piriforme derecho con extensión al área retrocricoidea, de contornos bien delimitados que no infiltra estructuras vecinas. Es isointensa al músculo en T1. Aunque es hiperintensa en T2, no es la intensidad típica de una lesión vascular. La lesión capta el contraste de modo intenso y homogéneo.
Tras la administración de contraste, tanto en la TC como en la secuencia T1-fatsat, presentaba un realce intenso y homogéneo, delimitando un área central irregular hipodensa por la primera técnica. No se observaron ganglios linfáticos de tamaño significativo.
DiscusiónTras el estudio mediante las pruebas de imagen se llevó a cabo una toma de biopsia por microcirugía endolaríngea, durante la que se apreció el aspecto compacto y la consistencia elástica de la lesión. El informe anatomopatológico descartó potencial maligno, orientando hacia la posibilidad de hemangioma cavernoso al visualizarse luces vasculares dilatadas.
Las pruebas de imagen también indicaban que se trataba de una lesión con bajo potencial de malignidad, con lo que se ampliaba el espectro de diagnóstico diferencial entre la lesión de estirpe neural (neurinoma del nervio laríngeo superior), muscular (leiomioma) o vascular (hemangioma). Opciones menos probables serían las neoplasias malignas no escamosas y el amiloidoma. Todas estas lesiones son muy infrecuentes en esta región anatómica y en las adyacentes. Aún dentro de su rareza, en la laringe el hemangioma y el leiomioma, y su variante el angioleiomioma, son los más habituales. El neurinoma suele localizarse en la región supraglótica. En la faringe el hemangioma y el neurinoma se encuentran con más frecuencia en la cavidad oral.
Tanto el neurinoma como el hemangioma son hiperintensos en T21,2. Sin embargo, la intensidad de señal era menor de lo que cabría esperar para un tumor de origen vascular. En este sentido, realizamos secuencias progresivamente más potenciadas en T2, alargando el tiempo de eco sin que hubiera modificación en la intensidad de señal, lo que no era concordante con un hemangioma cavernoso. Además, otro dato en su contra era la homogeneidad de la lesión. Estas lesiones suelen estar constituidas por múltiples estructuras hiperintensas, separadas por tabiques2. Aunque hay manifestaciones atípicas, podemos concluir que la imagen de la RM descartaba razonablemente la posibilidad de hemangioma, lo que iba en contraposición con el informe de anatomía patológica.
De las otras dos opciones, tanto el leiomioma como el neurinoma muestran similar comportamiento en la RM. Son homogéneas, expansivas pero sin infiltración local, con intensidad de señal intermedia en T1 y de señal alta en T2, y con intenso realce tras la administración de contraste3, por lo que no son diferenciables por esta técnica de imagen.
En resumen, tanto la TC como la RM delimitaban la localización de la lesión. Sin embargo, mientras que la TC fue inespecífica para filiar la estirpe, la RM permitía eliminar con un porcentaje elevado de seguridad la posibilidad de hemangioma, con las importantes implicaciones quirúrgicas que esto conllevaba. Debido a que ni los hallazgos de imagen ni la exploración física fueron sugestivos de lesión vascular se procedió a su exéresis, sin embolización previa por riesgo de sangrado como habría correspondido a un hemangioma cavernoso. Se realizó cervicotomía lateral derecha y escisión de los músculos omohioideo, esternohioideo y constrictores faríngeos para un mejor acceso quirúrgico al seno piriforme, del que se preservó la mucosa. Se extirpó una lesión ovalada de 45mm y de consistencia media, localizada en la capa submucosa del seno piriforme derecho, con una gran correlación anatomorradiológica, como puede comprobarse en la figura 2. Tanto la valoración histológica como el perfil inmunohistoquímico (positividad para actina del músculo liso y negatividad para ps100, bcl2, CD34, CD99 y factor viii) fueron concordantes con leiomioma.
Generalmente el diagnóstico de leiomioma es difícil antes de la intervención y suele sospecharse durante el acto quirúrgico, confirmándose de modo definitivo con el estudio AP4. Sin embargo, en nuestro caso la RM tuvo mayor especificidad en el diagnóstico prequirúrgico que la biopsia que se tomó.
Una particularidad de nuestro caso viene dada por su localización. El leiomioma, un tumor infrecuente en el área de la ORL, lo es aún más en el seno piriforme. Las localizaciones más habituales son los labios, la lengua y el paladar, tanto duro como blando5. Tras revisar la literatura médica, las localizaciones atípicas de este tumor que hemos encontrado se sitúan en el espacio parafaríngeo3, retrofaríngeo4 y en la laringe6. Sin embargo, ni en la literatura médica hispana ni en lengua inglesa se reportan casos localizados en el seno piriforme, como en nuestro paciente. Hay descrito un caso en una publicación rusa, sin iconografía, de 19677. Anatómicamente, los senos piriformes son repliegues mucosos de la hipofaringe, transición al esófago. En esta localización es un tumor que, aunque poco frecuente, es el más común de los tumores benignos (67–80%)8, desarrollándose la mayoría en el tercio inferior del esófago. En las series descritas no se incluye el seno piriforme.
Otro hecho diferencial es la anatomía patológica. Ni en la laringe ni en la hipofaringe son frecuentes los tumores no epiteliales (mesenquimales). De estirpe muscular se han descrito leiomiomas, leiomiosarcomas, rabdomiomas y rabdomiosarcomas. Dentro de los leiomiomas se encuentran tres variedades: común, angioleiomioma y leiomioblastoma9. En el esófago superior, además, se describen los tumores GIST10. La mayoría de los casos descritos en el área ORL corresponden a leiomiomas vasculares (angioleiomioma), que derivan del músculo liso de los vasos sanguíneos. En nuestro caso correspondía a un tumor derivado de las fibras del músculo liso de la pared del seno piriforme.
DiagnósticoLeiomioma del seno piriforme.
Para conocer el listado de participantes que acertaron su diagnóstico y obtuvieron créditos hay que dirigirse a la página web de la SERAM (www.seram.es) dentro del apartado de la revista de Radiología.
