Los quistes mediastínicos del conducto torácico son extremadamente raros y pueden dar lugar a quilotórax por rotura espontánea o en el postoperatorio de estas lesiones. Se presenta el caso de una mujer de edad adulta con un quiste mediastínico del conducto torácico y quilotórax debido a rotura espontánea, no descrito previamente en la bibliografía de forma específica. Los hallazgos clínico-radiológicos, el manejo terapéutico y la anatomía patológica se describen, revisando la bibliografía respecto a esta entidad.
Thoracic duct cysts in the mediastinum are extremely rare; they can give rise to chylothorax when they spontaneously rupture or after they are operated on. We present the case of an adult woman with a thoracic duct cyst in the mediastinum and chylothorax from its spontaneous rupture; to our knowledge, this phenomenon has not been specifically reported before. We describe the clinical and radiological findings, the therapeutic management, and the pathology findings, reviewing the literature for this entity.
Los quistes mediastínicos del conducto torácico son extremadamente raros y pueden localizarse a lo largo de todo el trayecto del conducto. Presentan síntomas en relación con el efecto de masa y se han descrito casos de crecimiento rápido debido a ingesta de comida rica en grasa o de rotura espontánea con quilotórax, si bien también puede haber quilotórax en el postoperatorio de estos pacientes1. Se presenta un caso de quiste mediastínico del conducto torácico de gran tamaño asociado a quilotórax bilateral por rotura espontánea, ya que en la bibliografía previa no hay descripciones específicas del diagnóstico por imagen y la anatomía patológica de esta rara complicación.
Presentación del casoMujer de 73 años que acudió a urgencias por disnea y dolor en epigastrio e hipocondrio izquierdo. Consultó 6 días antes por cuadro de una semana de evolución de disnea progresiva, astenia y sensación distérmica. Además, refería dolor en epigastrio, retroesternal intenso y continuo, que empeoraba con la ingesta, irradiado a hipocondrio izquierdo. Se realizó una radiografía en la que se vio derrame pleural bilateral de predominio izquierdo, por lo que el cuadro se orientó como una infección respiratoria y se inició tratamiento con antibiótico. Al no mejorar, acudió a urgencias de nuestro centro, donde se confirmó el derrame pleural mediante radiografía de tórax. Por toracocentesis se obtuvo líquido blanquecino, y el estudio citológico demostró celularidad linfocitaria en diferentes fases de maduración, por lo que ingresó para estudio. La radiografía mostraba también abombamiento mediastínico paratraqueal derecho en la proyección posteroanterior, sin desplazamiento traqueal hacia el lado izquierdo, y ocupación del espacio retrotraqueal en la proyección lateral, no visualizados en la radiografía previa realizada 3 años antes (fig. 1). En la tomografía computarizada (TC) con contraste se evidenció una lesión hipodensa, y en resonancia magnética (RM) sin contraste, hipointensa en secuencias potenciadas en T1 e hiperintensa en secuencias potenciadas en T2, localizada en mediastino posterior, que desplazaba el esófago anteriormente y de 23cm de diámetro craneocaudal. Se consideró como primera posibilidad diagnóstica un quiste de duplicación esofágico (fig. 2). En ecoendoscopia se demostró una lesión quística paraesofágica de más de 10cm y de pared fina, con contenido homogéneo, y mediante la realización de una punción con aguja fina se obtuvieron 10ml de líquido que se demostró quiloso.
A) La radiografía de tórax en proyección posteroanterior de 2013 muestra abombamiento de localización paratraqueal derecha, sin desplazamiento de la tráquea hacia el lado izquierdo (flechas) y derrame pleural bilateral de predominio izquierdo. Ninguno de estos hallazgos se visualiza en la radiografía de 2010. B) La proyección lateral muestra una ocupación del espacio retrotraqueal (asterisco), no apreciada en la radiografía previa.
A) En tomografía computarizada multicorte con contraste intravenoso (reconstrucción multiplanar en planos coronal y sagital) se aprecia derrame pleural bilateral (no evidenciado en la imagen) y lesión hipodensa de aspecto quístico, de morfología alargada, con desplazamiento anterior de la luz esofágica y que se extiende a lo largo de todo el mediastino (flechas). B) La resonancia magnética sin contraste muestra una lesión de naturaleza quística en mediastino posterior, predominantemente hipointensa en secuencias potenciadas en T1 (asterisco blanco) y marcadamente hiperintensa en secuencias potenciadas en T2 (asterisco negro).
Se procedió a la resección quirúrgica de esta lesión mediante toracotomía posterolateral derecha, y se identificó un quiste en el mediastino posterior, previa ligadura y sección de la vena ácigos. Se realizó una apertura longitudinal del quiste y extracción de líquido quiloso de su interior. Se resecaron las paredes del quiste previa ligadura del conducto torácico distal y proximal. El estudio de anatomía patológica mostró múltiples fragmentos de tejido irregular, de 7×3×2cm, correspondientes a la pared del quiste con morfología compatible con quiste linfático (fig. 3).
Discusión
Los quistes mediastínicos del conducto torácico son muy raros1–5. Se presenta un caso de quiste mediastínico del conducto torácico con rotura espontánea, y se describen de forma específica el diagnóstico por imagen y la anatomía patológica. El diagnóstico preoperatorio es infrecuente, si bien se ha descrito el diagnóstico mediante punción-aspiración con aguja fina y análisis del líquido en el interior del quiste3 o linfangiografía que demostró la conexión con el conducto torácico6.
Estos quistes pueden localizarse a lo largo de todo el trayecto del conducto torácico, también en las regiones cervical o supraclavicular1. En nuestro paciente se extendía a lo largo de todo el trayecto del conducto torácico en el mediastino posterior, desplazando anteriormente la tráquea, los bronquios principales y el esófago.
El origen puede ser degenerativo o congénito1,6, con dos variedades: degenerativa y linfangiomatosa. La variedad degenerativa se encuentra en pacientes mayores y se relaciona con cambios inflamatorios y por ateroesclerosis en la pared del quiste1. La variante linfangiomatosa se da en pacientes más jóvenes y tiene más tendencia a romperse a la pleura causando quilotórax1,2. Los hallazgos radiológicos de nuestro caso, no visibles en una radiografía previa, y la edad avanzada de la paciente nos indican que posiblemente correspondiera a la variedad degenerativa.
El tamaño es variable, con un rango comprendido entre 3cm y 22 cm1, si bien nuestro caso presentaba un tamaño mayor (23cm). La edad de diagnóstico es variable y son asintomáticos en hasta la mitad de los casos1. Los síntomas están relacionados con el efecto de masa del quiste, y se han descrito: disnea, fallo respiratorio agudo, dolor u opresión torácica, disfagia o disfonía1,7. También se ha descrito exacerbación de los síntomas con el aumento de la actividad cardíaca, cambios de posición o ingesta de comida rica en grasa, y rotura espontánea con quilotórax1. En nuestro caso, la paciente presentaba disnea progresiva, dolor retroesternal que aumentaba con la ingesta y quilotórax en relación con rotura espontánea del quiste.
La radiografía de tórax puede mostrar una masa mediastínica bien delimitada con ocupación del espacio retrotraqueal, visible en la proyección lateral8. En nuestro caso, se apreciaba ocupación del espacio retrotraqueal en la proyección lateral y ausencia de desplazamiento traqueal hacia el lado izquierdo en la proyección posteroanterior. La TC demuestra la naturaleza quística de la lesión, que es homogénea y con atenuación agua, igual que el resto de quistes mediastínicos1,6. En RM, las secuencias potenciadas en T1 muestran intensidad de señal media (dependiendo del contenido en proteínas y lípidos) y aumento de señal en secuencias potenciadas en T2. La localización a lo largo del trayecto mediastínico del conducto torácico y la contigüidad con el mismo puede permitir el diagnóstico1.
Desde el punto de vista histológico, el quiste está compuesto por una pared de tejido conectivo con fibras musculares y elásticas, revestida por una capa de células endoteliales9,10. El contenido de estas lesiones es quiloso. En nuestro caso, el contenido quiloso del quiste fue identificado previamente mediante punción por ecoendoscopia.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con otros quistes mediastínicos como linfoceles, quistes broncogénicos, quistes de duplicación esofágicos o quistes pericárdicos. Los linfoceles no presentan una capa de células endoteliales, a diferencia de estas lesiones10. Los quistes broncogénicos se localizan típicamente más superiores y en relación con la carina, mientras que los quistes pericárdicos se localizan en los ángulos cardiofrénicos, sobre todo el derecho. Los quistes de duplicación esofágicos tienden a presentarse en pacientes más jóvenes y a tener pared más gruesa1.
El tratamiento es habitualmente quirúrgico en pacientes sintomáticos o con quistes de gran tamaño, por lo que es importante identificar la comunicación del quiste con el conducto torácico para poder ligar ambos pedículos y evitar el quilotórax postoperatorio1,4,9.
En resumen, los quistes mediastínicos del conducto torácico son extremadamente raros y pueden asociarse a quilotórax por rotura espontánea. Las pruebas de imagen junto a los hallazgos clínicos pueden permitir el diagnóstico previo al tratamiento quirúrgico.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Autoría- 1.
Responsable de la integridad del estudio: DVP.
- 2.
Concepcio¿n del estudio: DVP.
- 3.
Disen¿o del estudio: DVP, OP, EP, IS.
- 4.
Obtencio¿n de los datos: DVP, IS.
- 5.
Análisis e interpretacio¿n de los datos: DVP, IS.
- 6.
Tratamiento estadi¿stico: No procede.
- 7.
Bu¿squeda bibliográfica: DVP.
- 8.
Redaccio¿n del trabajo: DVP, IS.
- 9.
Revisio¿n cri¿tica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: DVP, OP, EP, IS.
Aprobacio¿n de la versio¿n final: DVP, OP, EP, IS.
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
