Leiomiomatosis metastatizante benigna en pulmón
Diagnóstico final
Leiomiomatosis metastatizante benigna en pulmón en paciente previamente histerectomizada.
Hallazgos radiológicos
Se apreció un nódulo bien delimitado en el campo medio izquierdo (fig. 1, flecha blanca) en la radiografía simple de tórax. En la figura 2 se ve el aumento del tamaño de ambos lóbulos tiroideos, endotorácicos, de aspecto nodular.
En la tomografía computarizada se identifican tres nódulos pulmonares: en el segmento superior lingular de localización subpleural (1,5 x 1,5 cm) (fig. 3A), en el segmento basal posterior izquierdo (1 x 1 cm aproximadamente) (fig. 4A) y en el segmento medial del lóbulo medio (1 x 1 cm aproximadamente) (fig. 4B). Presentan densidad de parte blanda, sin cavitación ni densidades cálcica ni grasa (fig. 3B). No muestran captación del contraste. No hay alteraciones en el resto del parénquima pulmonar, adenopatías mediastínicas ni hiliares. Ante estos hallazgos, los antecedentes de histerectomía por leiomiomas de la paciente y el contexto clínico, se planteó la posibilidad de leiomioma metastatizante en pulmón.
Se realizó resección en cuña diagnóstica de las dos lesiones izquierdas y, tras el resultado anatomopatológico, también se resecó la del lóbulo medio.
Las lesiones contenían gran cantidad de células de músculo liso y su componente estromal era positivo para actina, desmina y CD34, presentando también receptores de estrógenos y progesterona. El diagnóstico anatomopatológico fue de leiomiomas metastatizantes en el pulmón.
Comentario
La leiomiomatosis metastatizante benigna (LMB) es una enfermedad infrecuente, con 100 casos descritos hasta 20031-5. Se caracteriza por la presencia de nódulos múltiples en el abdomen, los ganglios linfáticos y/o el pulmón, que parecen tener su origen en músculo liso6, en pacientes intervenidas por leiomiomas uterinos.
El término leiomioma metastatizante fue descrito por Steiner en 1939 en una paciente con leiomioma uterino benigno y metástasis pulmonares5. En 1983 Martin redujo el confuso espectro de enfermedades raras con múltiples lesiones de músculo liso en el pulmón a tres: leiomiomatosis hormonodependiente en mujeres con leiomiomas uterinos, leiomioma metastásico en hombres y niños, y hamartomas fibroleiomatosos múltiples en cualquier sujeto7.
Se postulan tres hipótesis que explican la presencia de lesiones pulmonares con tejido muscular liso: leiomioma uterino que metastatiza al pulmón por diseminación intravenosa e implantación de sus células; leiomiosarcoma uterino de bajo grado metastatizante; y proliferación multifocal de células de músculo liso en respuesta a estímulos hormonales3,5. Referente a esta última y ante la disyuntiva del origen uterino o extrauterino de dichas células musculares en el pulmón, Tietze et al demostraron el origen monoclonal de los tumores leiomiomatosos uterinos y pulmonares de una de sus pacientes, interpretando así las lesiones pulmonares como metastásicas2. Esto quedaría reforzado por la presencia de receptores para estrógenos y progesterona en los nódulos pulmonares1,5-8, como en nuestro caso.
Los tumores benignos extrapulmonares raramente metastatizan al pulmón. Se han descrito lesiones histológicamente benignas con diseminación metastásica pulmonar (mola hidatidiforme uterina, tumor óseo de células gigantes, condroblastoma, adenoma pleomorfo de glándula salivar o meningioma)8.
Radiológicamente la LMB aparece como un nódulo pulmonar solitario o, más frecuentemente, como nódulos pulmonares múltiples (NPM) de tamaño variable, dispersos y con normalidad del intersticio circundante. Los NPM suelen representar enfermedad metastásica (maligna o benigna), lo que plantea un amplio diagnóstico diferencial. Los hallazgos radiológicos de las metástasis pulmonares benignas son indistinguibles de los de metástasis malignas. Sin embargo, los tumores metastatizantes benignos presentan un crecimiento muy lento8. Típicamente los nódulos de la LMB no se calcifican ni captan contraste intravenoso1. Otras manifestaciones radiológicas atípicas son: patrón miliar en la radiografía simple, masa pedunculada con gran formación quística o quiste gigante con NPM4.
No debe confundirse la LMB con la linfangioleiomiomatosis, caracterizada por la proliferación de células de músculo liso desde las paredes de los vasos linfáticos pulmonares y ganglionares1,9. Las mujeres jóvenes con linfangioleiomiomatosis comienzan con neumotórax espontáneo, derrame pleural o disnea y radiológicamente muestran hiperinsuflación pulmonar y múltiples quistes de paredes finas1. Ambas entidades presentan marcadores inmunohistoquímicos diferenciadores9.
Debido al escaso número de casos descritos de LMB, el tratamiento no está estandarizado. Las opciones terapéuticas propuestas para la LMB con NPM incluyen: seguimiento radiológico de los NPM5, resección de los mismos3 y manipulación hormonal farmacológica o quirúrgica (histerectomía y ooforectomía)4. Algunos abogan por la resección inicial de los NPM, relegando el tratamiento hormonal a un segundo escalón6.
En conclusión, la LMB es una rara entidad que afecta generalmente a mujeres intervenidas por leiomiomas (histerectomía/miomectomía). Las lesiones metastásicas se descubren incidentalmente y presentan una evolución asintomática, siendo las más frecuentes las pulmonares, manifestadas radiológicamente como NPM. La LMB debe considerarse en toda mujer asintomática que presente NPM e historia de leiomiomas uterinos1.
